ABC om Höftfyseolys hos barn

Även om höftfyseolys inte är en vanlig sjukdom är det en av de vanligare orsakerna till höftsmärta i de yngre tonåren. För att ge en översikt opereras sammantaget cirka 20 personer per år i Stockholm, Göteborg och Lund [1]. Tillståndet kan, som fallbeskrivningen här bredvid visar, innebära förödande konsekvenser för höftens utveckling om inte korrekt diagnos ställs tidigt. Om fyseolysen är lindrig och fixeras i tid är dock prognosen god [2, 3]. Eftersom första kontakten ofta sker via primärvården eller akutmottagningen är det viktigt för varje läkare att ha grundläggande kunskaper om symtom, utredning och handläggning. Det är också vanligt att denna patientgrupp initialt söker direkt hos fysioterapeut, och här finns en risk att dia­gnosen missas. Nämnas bör att barn mycket sällan drabbas av muskelsträckningar eller träningsvärk, två diagnoser som ibland ställs.

Höftfyseolys innebär en glidning i femurs proximala tillväxtzon och kan drabba ungdomar åren in­nan fysen stänger sig, det vill säga tidigt i eller under puberteten. Termen »slipped capital femoral epiphysis« (SCFE) används ofta internationellt. (Termen är egentligen missvisande eftersom det inte är epifysen som glider utan proximala femurmetafysen. Likväl är SCFE en allmänt accepterad term i litteraturen. »Physiolysis of the hip« [POH] används också.)

Barnen söker inte sällan för smärta i knä eller lår eller på grund av hälta. Höftstatus är det enskilt viktigaste redskapet för att misstänka höftfyseolys, även om röntgen krävs för att ställa diagnos. Tröskeln för röntgen ska vara låg. 

Obehandlad fyseolys kan leda till kraftigt avvikande form av höftleden, inskränkt rörlighet och i vissa fall avaskulär nekros av caput femoris. Försenad dia­gnos är dessvärre fortfarande vanlig både till följd av att patienten söker sent och/eller fördröjning i vårdkedjan, särskilt i de fall då debutsymtomen utgörs av knäsmärta [4-7]. 

Svenskt pediatriskt ortopediskt kvalitetsregister registerför (SPOQ) och tillhandahåller statistik över höftfyseo­lys i Sverige. Via webbplatsen finns instruktioner för undersökning, bildtagning och vinkelmätning samt beslutsstöd för handläggning. 

Anatomi och patofysiologi

Höftfyseolys drabbar fysen (tillväxtzonen) mellan epifysen och metafysen i proximala femur. Vid glidning sker normalt en utåtrotation av proximala femurmetafysen; denna glider i förhållande till epifysen, som behåller sin position i höftleden. I sidoplanet glider metafysen ventralt, och caput ligger således posteriort om metafysen [8]. En mycket ovanlig variant är »valgusfyseolys« som kan vara svårare att behandla kirurgiskt [9-11].

Fysen utgörs av olika lager och kan histologiskt delas in i germinalzonen, den proliferativa zonen och den hypertrofa zonen. Den hypertrofa zonen är den svagaste delen av fysen, där glidningen sker. En avvikande cellulär struktur och funktion i den hypertrofa zonen hos barn som drabbats av fyseolys har påvisats [12, 13]. Patofysiologin bakom höftfyseolys hos barn är inte helt fastställd, men biomekanisk påverkan i form av övervikt eller ökad femurretroversion tros också vara faktorer [8, 14].

Riskfaktorer

Den klassiska typpatienten har varit en överviktig, sent utvecklad pojke i åldern 9–15 år. Det är dock viktigt att inte fastna för den patientgruppen, då alla prepubertala barn kan drabbas av höftfyseolys. Hos flickor finns heller inte en lika tydlig korrelation med övervikt [5, 15]. Eftersom flickor puberterar tidigare än pojkar bör vaksamhet för höftfyseolys finnas från något yngre ålder. I långtidsuppföljningar har man noterat bilateral fyseolys hos omkring 60 procent av patienterna (i de fall den andra höften är obehandlad) [5, 16]. 

Endokrina åkommor såsom hypotyreos har noterats som riskfaktorer [17-19]. En del studier pekar även på att D-vitaminbrist kan öka risken för fyseolys [20, 21]. Om detta stämmer bör även mörk hy i svenskt klimat kunna vara en riskfaktor.

Klinisk undersökning och status

Att ha diagnosen i åtanke i rätt åldersgrupp är, tillsammans med klinisk undersökning, nyckeln till att hitta barn med höftfyseolys. 

Anamnestiskt är det viktigt att kartlägga debut, duration och karaktär av symtom. En höftfyseolys där patienten på grund av smärta inte kan belasta den påverkade sidan ens med dubbla kryckor klassificeras som en instabil fyseolys. En instabil fyseolys ska likställas med frakturstatus och medför en betydligt större risk för avaskulär nekros av caput femoris [22].

Vid instabila höftfyseolyser kommer barnet ofta till akuten med svår smärta, och diagnosen är lättare att ställa. Vid stabil höftfyseolys är diagnosen inte alltid lika självklar. Klassiskt har barnet nedsatt inåtrotation i höftleden och går med lätt utåtroterat ben och hälta. Smärta vid försök till passiv inåtrotation är kanske det enskilt tydligaste fyndet [8]. Vid mer uttalad sjukdomsbild har barnet ofta även svårighet att böja höftleden, vilket kan försvåra till exempel sittande och cyklande.

Tidigare har man även klassificerat höftfyseolys utifrån duration av symtom i kombination med radiologisk bild; tillståndet indelades då i akut, kroniskt och akut-på-kroniskt. Numera föredras en uppdelning mellan stabil och instabil höftfyseolys.

En instabil glidning medför större risk för cirkulationspåverkan jämfört med en långsam glidning av kronisk karaktär, som möjliggör anpassning av cirkulationen [23, 24]. 

I praktiken ska alla patienter, både med stabil och med instabil höftfyseolys, remitteras till ortopedisk akutmottagning. Kliniskt rimlig misstanke räcker för detta.

Slätröntgen

Slätröntgen av höftleden är vanligen den enda undersökningen som krävs, och korrekt tagna bilder ger ofta tillräckligt underlag för att diagnostisera en glidning. (Detta innebär sidoprojektion enligt Lauenstein eller projektion enligt Billing.) Det är viktigt att frågeställningen »höftfyseolys« ställs i (en akut) röntgenremiss, då enbart en vanlig frontalbild på röntgen är opålitlig för att diagnostisera mindre glidningar.

Vinkelmätning kan göras med flera metoder, och det finns ingen konsensus avseende vilken metod som är bäst. Internationellt används ofta Southwicks »head–shaft angle«, där glidningens allvarlighetsgrad delas in i lindrig (< 30 grader), måttlig (30–50 grader) och uttalad (> 50 grader) glidning. I Sverige används oftare glidningsvinkel enligt »calcar femorale« (cf) samt Billing-metoden [25]. Tydliga instruktioner för vinkelmätning finns att tillgå via Svenskt pediatriskt ortopediskt kvalitetsregister [26].

Det är inte helt ovanligt att röntgenmätningar visar ett värde som är precis över gränsvärdet. I de fallen, om status är diskret, är idrottskarens, försiktighet och en ny kontroll efter någon månad en lösning att tillgå. Ett annat alternativ är att skärpa diagnostiken med magnetkamera (MR).

Magnetkamera

MR är en bra men sällan nödvändig metod för att upptäcka tidiga stadier av fyseolys. Metoden används framför allt när kliniken motiverar en skyndsam utredning för att utesluta andra orsaker till besvären. På MR kan man i ett så kallat »pre-slip«-stadium detektera förändringar med större sensitivitet än med slätröntgen. Perfusions-MR kan även vara ett verktyg för att kartlägga blodförsörjningen i samband med operation [27-29].

Differentialdiagnoser

Vid smygande debut är Perthes sjukdom en viktig åkomma att komma ihåg, även om generellt sett yngre barn drabbas. Apofysiter i höft-/bäckenregionen är inte ovanliga bland idrottande ungdomar. Symtom som mer liknar en akut debuterad fyseolys kan i stället vara septisk artrit, osteomyelit eller traumatiska tillstånd som frakturer och avulsionsfrakturer. Höft- och knäsmärta utan någon påvisbar bakomliggande patologi är inte heller ovanlig. 

Behandling

Alla höftfyseolyser ska behandlas med kirurgisk fixation. För en stabil fyseolys som klassificeras som lindrig eller måttlig glidning anses fixation in situ (utan reposition) vara det bästa behandlingsalternativet. Fixation med en enskild, centralt placerad spik eller skruv har visat sig ge god stabilitet. Det finns en relativt god förmåga hos barn att remodellera en lindrig glidning med kvarstående tillväxt [2, 24, 30].

Implantat som tillåter fortsatt tillväxt minskar risken för sekundär benlängdsskillnad och möjliggör en mer naturlig utveckling av höften [24, 31-34]. I Sverige är en så kallad LIH-spik det vanligaste implantatvalet.

Vad gäller instabil höftfyseolys och allvarligare stabila glidningar råder internationellt delade meningar om vilken behandlingsmetod som är optimal. I Sverige har en arbetsgrupp inom Svensk barnortopedisk förening (SBOF) tagit fram ett beslutsstöd för ortopeder i dessa situationer [29]. Huvudsakligen gäller frågan om man bör fixera in situ eller om någon form av reposition eller osteotomi bör genomföras peroperativt. Nackdelen med fixation in situ av större glidningar är att en kvarstående deformitet ger dåliga biomekaniska förutsättningar och ökad risk för tidig artrosutveckling [35-37]. Sluten reposition å andra sidan innebär risk för ytterligare kärlpåverkan, ökat intraartikulärt tryck och i förlängningen avaskulär nekros [38]. Per­operativ perfusionsmätning har beskrivits i studier, liksom peroperativ monitorering av det intraartikulära trycket i höftleden [39-45]. Öppen reposition med osteotomi har enligt vissa studier mycket bra resultat, medan andra rapporterar en inte obetydlig risk för allvarliga komplikationer [40, 46, 47].

Ett praktiskt tillvägagångssätt vid en måttlig eller allvarlig instabil höftfyseolys kan vara ett försiktigt försök till sluten reposition under genomlysning. SBOF:s beslutsstöd ger här praktiska tips och förordar även en peroperativ punktion av leden i tryckavlastande syfte. Om reposition inte låter sig göras lätt antas ytterligare manipulation leda till ökad risk för avaskulär nekros och glidningen fixeras in situ [29, 47, 48].

Vid en instabil fyseolys bör operativ åtgärd ske akut, helst inom 6 timmar. Studier har visat betydligt minskad risk för störd cirkulation och avaskulär nekros vid instabila glidningar som opererats inom 24 timmar [22, 49]. Vid stabil höftfyseolys bör operativ åtgärd genomföras inom 48 timmar för att undvika ytterligare progress. Vid instabila fyseolyser kan postoperativ perfusionsundersökning (MR eller skintigrafi) ge vägledning för postoperativ belastningsgrad [29].

När det gäller frågan om profylaktisk behandling av den kontralaterala höften går åsikterna delvis isär internationellt. Då risken för att även den andra höften ska drabbas är så pass stor (cirka 60 procent) är det i Sverige standardbehandling att fixera den kontralaterala höften profylaktiskt, såvida inte barnet bedöms vara mycket nära slutning av tillväxtzonen i proximala femur. I de fall man avstår från profylaktisk behandling är det viktigt att följa upp patienten med regelbundna radiologiska kontroller [50-52]. Argument mot kontralateral profylaktisk spikning baserar sig på en liten risk för iatrogent orsakade skador på en, hittills, frisk höft.

Efter operation av instabil fyseolys rekommenderas större försiktighet postoperativt. SBOF:s beslutsstöd rekommenderar 6 veckors avlastning och 3 månaders idrottskarens, medan man vid stabila fyseolyser kan vara mindre restriktiv. När man postoperativt kan se störd cirkulation till epifysen rekommenderas avlastning med stegmarkering upp till 12 månader postoperativt. 

Bisfosfonatbehandling vid hotande avaskulär nekros till följd av fyseolys tillämpas på vissa håll. Behandlingsmetoden är ännu inte helt etablerad, men studier har visat lovande resultat vid behandling av avaskulär nekros-orsakad osteonekros till följd av fyseolys [53-55]. 

Efter operation är det viktigt att kontakt etableras med fysioterapeut, både för stöd i den postoperativa mobiliseringen/avlastningen och för mer långsiktig rehabilitering i allvarligare fall. 

Prognos

Vid mindre allvarliga, stabila glidningar är prognosen generellt sett god utan någon större risk för avaskulär nekros. Vid instabila glidningar finns en högre risk för avaskulär nekros, broskdestruktion och tidig artrosutveckling. I dessa fall kan ytterligare kirurgi med femurosteotomier och på sikt även proteskirurgi bli aktuellt. Vid kvarstående formförändrad caput finns även en risk för inskränkt rörlighet och femuroacetabulärt impingement [24, 28, 35]. Oavsett graden av fyseolys är det viktigt med regelbundna uppföljande besök för att kunna följa höftledens utveckling.

Läs även författarintervjun med Henrik Hedelin.