De flesta läkare kommer endast att träffa någon enstaka patient med kylskada under sin karriär. Nya behandlingsmetoder har dock utvecklats som kan göra stor skillnad för den drabbade. Att känna till dessa möjliggör rätt vård på rätt plats under de första kritiska dygnen. Vården bör då vara mycket aktiv och involvera flertalet specialiteter. I det senare skedet, under veckor–­månader, bör handläggningen vara uttalat konservativ.

Begreppet kylskador omfattar hypotermi, förfrysningsskada och KFI-skada (kyl-, fukt- och immobiliseringsskada) [1]. Denna artikel beskriver specifikt förfrysningsskador. Dessa uppstår när hudtemperaturen når cirka –3 °C tillräckligt länge för att iskristaller ska bildas i vävnaden [2]. Den ytliga formen med en vit fläck, ofta i ansiktet, är vanligt förekommande vintertid. Den allvarligare djupa formen med blåsbildning och ischemi är ovanligare och kan leda till amputationer och livslånga men [3].

Förfrysningsskador förekommer förhållandevis ofta i arbetslivet inom gasindustri, jordbruk, rennäring och byggnadsarbete, men inte sällan även under fritidsaktiviteter [4]. Generellt drabbas främst ansikte, händer och fötter [5-10]. Skador i ansiktet är som regel lindriga. Skadorna på händer och fötter är ofta allvarligare, med åtföljande behov av sjukhusvård [7]. Djupa skador riskerar att leda till amputationer med uttalad morbiditet [5]. I allvarligare fall finns också risk för artros, och hos barn även tillväxtstörningar [11]. Långvariga sekvele med ökad känslighet för kyla, kronisk smärta och neuropatier är vanliga [9, 11]. 

Riskfaktorer

Exponering för kyla med omgivningstemperatur under 0 °C, vind, väta och inte minst exponeringstiden avgör hur snabbt eller långsamt en förfrysningsskada utvecklas. Omgivningstemperaturer ned till –10 °C innebär generellt låg risk, medan risken ökar i kombination med högre vindhastigheter. Under –25 °C finns en uttalad risk även vid låga vindhastigheter [2, 3]. Direktkontakt med kalla ytor, speciellt metaller, eller vätskor och kondenserande gaser kan snabbt orsaka skador då de effektivt leder bort värme och därigenom sänker hudtemperaturen [12]. 

Tillstånd associerade med ökad risk för förfrysningsskador är demens, psykiska sjukdomar inklusive substansbrukssyndrom, Raynauds fenomen, hjärtsvikt, diabetes, angina pectoris, stroke och inte minst tidigare förfrysningsskada [4, 5, 8, 13-16]. Rökning och nikotinbruk verkar intressant nog inte innebära en riskökning [9, 14]. Hemlöshet ökar risken för förfrysningsskador och även inläggning på sjukhus och senare behov av amputation [13, 17]. Nyliga studier larmar om förfrysningsskador i samband med bruk av lustgas som rekreationsdrog. Skadorna orsakas både av manövrering av lustgastankar av stål, som blir mycket kalla, och inhalation av kalla gaser. Förfrysningsskadorna ses företrädesvis på lårens insida, händer, läppar samt i övre luftvägarna och övre matsmältningskanalen [18-21].  

Patofysiologi

Förfrysningsskadan indelas i fyra faser: pre-frysningsfas, frysning–upptiningsfas, stasfas och isch­emifas. Under pre-frysningsfasen uppträder vasokonstriktion och ischemi. I påföljande frysning–upptiningsfas bildas iskristaller [22]. Iskristallbildningen startar vid hudtemperatur under –0,55 °C och accelererar snabbt när temperaturen sjunker till cirka –3 °C eller därunder [2, 23]. Extracellulär isbildning ökar den osmotiska gradienten och leder till cellskrumpning. Intracellulär iskristallbildning orsakar protein- och lipidskador som gör att cellerna lyserar och dör. När kylexponeringen avbryts går skadan in i stasfas. Endotelskador i kapillärer uppstår då med vätskeutträde och ödembildning. Mikro­embolier och koagler bildas, flödet förlångsammas och stas uppstår. Under isch­emifasen progredierar skadan i en kaskad av händelser med tilltagande mikroembolier i kapillärnätet, trombotisering av större kärl, upphört flöde i vävnaderna, bildning av fria syreradikaler och produktion av inflammatoriska mediatorer [24]. Sammantaget uppstår en reperfusionsskada [25]. Kännedom om patofysiologin är nyckeln till förståelse av behandlingen med antiinflammatoriska läkemedel, vasodilaterare och trombolys.

Klinisk undersökning och status

Symtom

Initialt upplevs en mer eller mindre uttalad brännande smärta. Huden blir först vit. Skadan är då ytlig och lätt att åtgärda med uppvärmning. Om exponeringen tillåts fortsätta utan åtgärd går förfrysningen djupare ned i vävnaden och smärtan övergår i domningskänsla för att sedan helt försvinna.

Kliniska tecken och anamnes

I tidigt skede ser skadan oftast bedrägligt oskyldig ut, mestadels som en vit fläck. När skadan går från lindrig till djup förändras färgen till gult vaxartad för att sedan bli blåaktig. Vid uppvärmning rodnar huden och övergår ofta till en djupt rödlila färg, förutsatt kvarvarande cirkulation, medan den verkliga omfattningen med blåsor och/eller ischemi ses först timmar till dagar efter uppvärmningen.

Vid anamnesupptagande ska alltid omgivningstemperatur och duration av kylexponeringen efterfrågas. Inspektera och bedöm skadans utbredning och utseende [26]. Undersök sensorik, perifera pulsar samt eventuell påverkan på muskulatur, leder och skelett [27]. Fotografera skadan vid ankomst och efter uppvärmning, och sänd vid behov bilderna till specialist för konsultation [28]. 

Klassifikation

Det är först efter uppvärmning/upptining som skadans djup och utbredning kan värderas adekvat [26, 29]. Förfrysningsskador delas klassiskt in i fyra grupper baserat på allvarlighetsgrad, där grad 1–2 definieras som ytliga och grad 3–4 som djupa [30]. En annan användbar klassificering, enligt Cauchy, baseras i stället på utbredning av den blålila missfärgning som ses omedelbart efter uppvärmning. Den klassificeringen ger en tidig uppfattning om risk för nekros och amputation och kan ge god vägledning vid val av behandlingsmetod [30, 31]. 

Radiologiska undersökningar

Slätröntgen är ofta första undersökning vid förfrysningsskador för översikt av skelett och mjukdelar och diagnostisering av eventuell fraktur [32]. Större fraktur kan utgöra en kontraindikation för trombolys [33]. 

Konventionell angiografi ger en detaljerad kartläggning av extremitetsartärerna inklusive eventuell trombosförekomst och bör övervägas vid förfrysningsskada grad 3–4 som skett inom 24 timmar. Metoden möjliggör samtidig intraarteriell trombolys [32, 33].   

DT-angiografi kan i brist på konventionell angiografi övervägas vid förfrysningsskada grad 2–4 för utvärdering av distal ocklusion i aktuellt artärträd [33]. 

MR-angiografi är inte förstahandsmetod i det akuta skedet, även om den kan ge god information om utbredning, genomblödning och eventuell distal ocklusion och kan avgränsa ischemisk vävnad mot frisk vävnad [24].

Skelettskintigrafi (teknetiumskintigrafi, trippelfas) ger god information om både makro- och mikrovaskulär perfusion i vävnaderna, inklusive skelettet. Undersökningen bör utföras först 2–4 dagar efter skadan då den i akutskedet är mindre tillförlitlig [34-36]. Metoden kan bidra till prognosbedömningen efter genomgången trombolys, eventuellt i kombination med SPECT-DT för en mer exakt anatomisk kartläggning [37]. 

Behandling

I fält

För den skadade i skydd. Värm det skadade området med en varm hand eller, om det gäller en extremitet, i en kamrats varma armhåla eller ljumske. Ta bort ringar och åtsnörande föremål och byt våta kläder till torra. Massera eller belasta inte en förfrusen kroppsdel, då det riskerar att förvärra skadan.

Om färg och känsel inte återvänder inom 30 minuter betecknas skadan som djup och ska behandlas inom sjukvård. Antiinflammatoriska läkemedel i form av ibuprofen kan ges redan i fält. Värdera skyndsamt om definitiv uppvärmning kan ske på plats. Kom ihåg att återförfrysning med förnyad upptining ökar inflammationen och ska till varje pris undvikas [38].

Inom sjukvården

Definitiv behandling måste påbörjas tidigt. Förfrysningsskador grad 1 behöver inte radiologisk utredning eller sjukhusvård utan kan följas inom primärvård. Skador grad 2 bör remitteras till sjukhus för bedömning. Grad 3–4 ska bedömas på sjukhus och skyndsamt genomgå radiologisk utredning [28].

Initial behandling

Uppvärmning

Vid ankomst till sjukhus har de flesta skador tinat; om inte är uppvärmning första åtgärd. Uppvärmning görs i vattenbad med cirkulerande vatten med temperaturen 37–39 °C till dess att vävnaden är mjuk och rörlig mot underliggande vävnad samt har fått en rödaktig färg. Beräknad tidsåtgång är cirka 30–60 minuter [28, 38], men längre vid mer uttalade skador [39]. Vatten­temperatur över 42 °C riskerar att leda till brännskador [3]. Uppvärmningen kan vara mycket smärtsam, varför opioid­preparat ofta är nödvändigt [28, 38]. Lindrig hypotermi kan behandlas samtidigt med förfrysningsskada, medan måttlig–svår hypotermi ska åtgärdas först, till en kroppstemperatur på minst 34 °C [38]. Vid samtidig hypotermi, kontakta omgående anestesiolog för ställningstagande till intensivvård och val av metod för uppvärmning.

Initial sårvård

Det saknas vetenskaplig evidens för hur blåsor ska behandlas. Åsikterna går isär om huruvida de ska tömmas eller inte. Blåsor med klar vätska bör sannolikt tömmas med nålaspiration, medan blodfyllda blåsor kan lämnas intakta [28, 38, 40]. Grumligt innehåll i blåsorna kan vara tecken på infektion, och om så är fallet bör de tömmas. Blåsor över leder kan hämma rörligheten och bör därför tömmas. För omläggning föreslås en silikon- eller salvkompress som inte fastnar i sår­ytan tillsammans med ett absorberande skumförband [28]. Lägg därefter om med torra och fluffiga kompresser. Linda inte för hårt vid cirkumferenta omläggningar då kroppsdelen ofta svullnar [38]. Återkommande hand- eller fotbad med mild antiseptisk lösning rekommenderas. Det är av stor vikt att det nekrotiska området däremellan hålls torrt.

Definitiv behandling på sjukhus

Engagera berörda specialister tidigt i förloppet. Radiolog och kärlkirurg kan bidra vid val av diagnostik och behandlingsmetod. Beroende på skadans djup och utbredning kan ortoped och hand- och plastikkirurg involveras, och vid samtidig hypotermi även anestesiolog. På mindre sjukhus är det klokt att tidigt ta kontakt med experter inom till exempel hand- och plastikkirurgi, brännskador eller ortopedi beroende på typ av skada och omfattning.

Läkemedel

NSAID. Antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) hämmar den inflammation som uppstår vid upptining, och kan ges på vida indikationer [28, 38]. Direkt efter att skadan har konstaterats kan man påbörja behandling med ibuprofen 400 mg × 3 i 5–8 dagar, som efter behov kan förlängas upp till 4–6 veckor. Kontraindikationerna är desamma som vid annan kortvarig NSAID-behandling. 

Iloprost. Iloprost, en syntetisk prostaglandinanalog, är en kraftfull vasodilatator som även hämmar trombocytaggregation [41]. Behandling med iloprost har visats minska behovet av amputation [41-43] och rekommenderas vid skador grad 3–4 på indikationen amputationsrisk [38, 41, 44]. lloprost bör övervägas om patienten har kontraindikationer för trombolys eller om angiografi inte finns att tillgå, som ofta är fallet på mindre sjukhus. Biverkningarna är få. Behandlingen kan ges direkt efter uppvärmning och upp till 72 timmar efter slutfört upptinande. Behandlingstiden är 5–8 dagar, och utsättning värderas utifrån reperfu­sionsgrad med stöd av exempelvis trippelfas skintigrafi [38]. Iloprost ges intravenöst via infusionspump och doseras efter kroppsvikt [45]. Ökad blödningsrisk, exempelvis vid samtidigt stort trauma, är en kontraindikation [45, 46].

Antibiotika och tetanusvaccin. Antibiotika bör inte sättas in som rutin, utan först vid tydliga infektionstecken [38]. De flesta förfrysningsskador läker med torra nekroser utan infektion. Förfrysningsskador i sig ger sällan upphov till tetanusinfektion, men vaccinationsstatus bör likafullt alltid verifieras [28]. 

Trombolys. Vid djupa skador med stor risk för amputation, exempelvis utbredning till minst proximal interfalangealled på fingrar eller tår, och med bekräftad nedsatt perfusion vid undersökning med konventionell angiografi eller DT-angiografi, bör skyndsam behandling med trombolys övervägas [33, 38]. Metoden kan erbjudas vid samtliga universitetssjukhus samt flertalet länssjukhus där kärlintervention bedrivs. Trombolys som påbörjas inom 24 timmar efter upptinande minskar avsevärt behovet av amputation [33, 38, 47-49]. Vävnadsplasminogenaktivator (tPA) ges intra­arteriellt vid tillgång till angiografi/kärlinterventionist, annars intravenöst [33, 38]. Kontraindikationerna för trombolys vid förfrysningsskador är desamma som vid andra indikationer. Risken för allvarlig blödning vid trombolys av förfrysningsskador är låg [48]. Värdering av risk–nytta, kontraindikationer och behandlingsbeslut görs i samråd mellan ansvarig kliniker och interventionsradiolog. 

Fortsatt behandling

Fasciotomi

Vid upptinande och reperfusion av vävnaderna finns risk för ödem och kompartmentsyndrom, varför behov av fasciotomi kan uppstå. Detta är dock svårvärderat då vävnaden är atypisk, varför bedömning bör göras av en erfaren ortoped. Incisioner i nyligen förfrusen och upptinad vävnad ger ofta svårläkta sår [50]. 

Smärtbehandling

Förfrysningsskador leder ofta till svårbehandlad långvarig smärta [25]. Risken för att utveckla smärtsyndrom är inte obetydlig, och tidigt insatta åtgärder är därför av vikt. Långvarig opioidbehandling bör undvikas, medan pregabalin eller gabapentin kan ha god effekt. 

Kirurgi

Förfrysningsskador läker som regel med torra nekroser. Svart, »mumifierad« hud kan te sig demarkerad redan efter någon vecka, medan underliggande vävnad mycket väl kan vara viabel. Vid distala förfrysningsskador kan man välja att invänta spontan amputation, men vid behov av mjukdelstäckning krävs kirurgi. Tidig kirurgi riskerar att leda till onödigt hög amputationsnivå. Ett par månaders aktiv exspektans kan visa på en förvånansvärt förbättrad bild, och när väl demarkationen är färdig syns ofta en tydlig linje där en »avsnörning« av vävnaden ger gräns för kirurgi mot viabel vävnad [25, 38, 51].

I sällsynta fall där nekrosen uppvisar infektionstecken bör odling och antibiotikabehandling övervägas. Försiktig debridering kan sedan utföras, ofta med blockad av fot, hand eller finger. Vid mycket sällsynta fall av djupare infektion eller sepsis kan akut amputation krävas.

Tekniken vid amputation beror på lokalisation. Amputationer på tår eller fingrar läker ofta utan lambåer eller rekonstruktion. Vid förfrysning av hand eller trampdyna på foten bör kontakt tas med plastikkirurg för samarbete vid val av lösning med till exempel hudtransplantation eller lokala lambåer [25].

Läs även författarintervjun med Cathrine Gennert Jakobsson.

Christopher H E Imray och Britta Johansson Norgren har bidragit med bilder.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Trombolys

Teknik vid konventionell angiografi/intraarteriell trombolys och intravenös trombolys [33]:

  • Access via a femoralis, alternativt a brachialis för angio­grafi. Flera ingångsställen kan erfordras beroende på antalet angripna extremiteter. Använd ändhålskateter storlek 4–5 Fr med positionering i nedre a brachialis/övre a poplitea. Vid fynd av trombos påbörjas trombolys omgående med vävnadsplasminogenaktivator (tPA) i bolusdos 4–16 mg följt av infusion 0,25–2 mg/timme; varierande dos beroende på antalet afficierade extremiteter. Dosen fördelas dem emellan. Fortsatt förfarande enligt rutin vid intraarteriell trombolys. Behandling till dess att fullständig lys inträtt, vanligtvis inte längre än 48 timmar.  
  • Vid intravenös trombolys ges tPA med 0,15 mg/kg i bolusdos följt av infusion 0,15 mg/kg/tim i 6 timmar upp till totalt 100 mg kombinerat med heparin/lågmolekylärt heparin som ges under 3–5 dygn. 
  • Kontroll med trippelfas skelettskintigrafi inom 48–72 timmar.

Fallbeskrivning

La Diagonela i sydöstra Schweiz är ett av långloppen i »Ski Classics«. I januari 2021 drabbades många av förfrysningsskador under den 60 km långa tävlingen. Britta Johansson Norgren, en av världens bästa långloppsåkare, var en av dem.

»Väderprognosen var ursprungligen –15 till –20 °C längs banan, men på väg till start var den lägsta temperatur som uppmättes oroande –33 °C. Under större delen av tävlingen varierade temperaturen mellan –20 och –25 °C. Banan går delvis längs en bäck med öppet vatten där dimman låg tät, och det var råfuktigt och väldigt kallt. Jag har aldrig åkt ett lopp som varit så kallt under så lång tid, runt 3 timmar. 

Jag kommer ihåg att jag frös om fötterna under uppvärmningen och satte därför i engångsvärmare i pjäxorna och försökte röra på tårna i början av loppet, men jag har därefter inget minne av att jag frös om fötterna, däremot om kroppen och händerna. 

När jag kom i mål sa jag att jag konstigt nog inte frusit om fötterna, vilket jag brukar göra. När jag tog av mig strumporna var tårna helt vita. Jag satt en bra stund med fötterna invirade i en filt innan jag hoppade in i duschen och försökte värma upp dem. Det gjorde ont, men inte värre än vad det brukar göra när fötterna blivit kalla och värms upp. Några timmar senare började det komma blåsor.

Jag förstod inte då hur allvarliga skadorna var; först nästa morgon då blåsorna växte sig allt större och jag bara kunde gå på hälarna sökte jag akutsjukvård i Italien där de tog hål på blåsorna och bandagerade fötterna. 

Jag fick stelkrampsspruta och antibiotika, och kunde efter 8 dagar få på mig skor och gå så pass att jag kunde ta mig hem till Sverige. 

Efter några veckor tappade jag alla tånaglar. Båda stortånaglarna drabbades senare av nagelsvamp. Jag hade fram till juli (6 månader senare) värk i stortårna på båda fötterna och var känslig för kyla. Jag har i dag inga större bestående men, men undviker att utsätta fötterna för kyla och använder alltid varma skor/värmestrumpor.« 

För bilder, se ovan och pdf.