Mycosis fungoides är ett T-cellslymfom med debutsymtom i huden. Neoplastiska lymfocyter söker sig i grupper till epidermis (epidermotropism) och bildar där mikroabscesser. I tidiga stadier yttrar sig sjukdomen som eksematösa plack på nedre delen av buken och glutealt. Sjukdomen progredierar under många år och sprider sig till andra delar av huden.
Infiltrat och tumörer uppkommer. Så småningom förstoras lymfkörtlarna. Även lever, lungor och mjälte infiltreras av atypiska lymfocyter. Diagnosen ställs genom klinik, histologi, immunhistokemi och undersökning av monoklonalitet i lymfocytbeståndet (T-cellsreceptorgenrearrangemang, PCR). I slutet av livet genomgår sjukdomen en förändring. Cirkulerande lymfocyter söker sig i allt mindre grad till epidermis och återfinns i stället i dermis och i cirkulationen. Cellerna varierar i storlek och form (anaplastiskt lymfom) och T-cellsmarkörerna försvinner. Sjukdomen blir allt svårare att behandla med dermatologiska metoder. Effektiva cytostatika finns inte. Patienten dör inom ett par månader.
En nyligen publicerad långtidsuppföljning från Northwestern University i Chicago visar att PUVA-behandling (psoralen plus UVA) vid tidig mycosis fungoides ger mångåriga sjukdomsfria intervall.

PUVA-behandling av patienter med mycosis fungoides startades 1977 vid hudkliniken, Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg. Jag har följt dessa patienter sedan starten och kan bekräfta att PUVA-behandling i tidigt stadium leder till komplett remission under många år. Behandling utförs två gånger per vecka under fyra månader. Kortare behandlingstider resulterar i recidiv. Hela kroppen ljusbehandlas, då neoplastiska lymfocyter finns även i symtomfri hud. Sjukdomsbilden har helt förändrats sedan denna terapi infördes. Sena lymfomstadier är idag en raritet hos oss.

En av mina patienter med mycosis fungoides PUVA-behandlades framgångsrikt, men efter 13 år uppkom ett recidiv i form av en eksematös fläck på ena underbenet. Behandlingen upprepades, med komplett remission som följd. Sju år efter denna sista behandling försämrades patienten hastigt – med infiltrat och tumörer i hud och lymfkörtelförstoring. Han avled tre månader senare 87 år gammal.

Jag kan teoretiskt tänka mig att en liten, terapiresistent lymfocytklon kan ligga vilande under många år för att i hög ålder och med försämrat immunläge åter kraftfullt expandera. En remissionsperiod på över tio år behöver således inte innebära läkning.


Tidigt eksematöst stadium.



Infiltrat.



Infiltrat och tumör. Skuldra.