Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en autoimmun sjukdom som karakteriseras av produktion av ett brett spektrum autoantikroppar, multipelt organengagemang och lokal bildning och vävnadsdeposition av immunkomplex i drabbade organ. Till skillnad från många andra systeminflammatoriska tillstånd och trots höga nivåer av proinflammatoriska cytokiner avspeglas sällan skov i SLE-sjukdomen genom förhöjda nivåer av C-reaktivt protein (CRP).
CRP är en höggradigt evolutionärt konserverad akutfasreaktant hos människa, med motsvarighet hos både ryggradsdjur och ryggradslösa djur. Som en del av det medfödda immunsystemet binder CRP till särskilda strukturer som exponeras på döende celler, apoptotiskt cellmaterial och på ytan av vissa patogener, för att därigenom mediera eliminering via det retikuloendoteliala systemet (RES). CRP binder även till IgG-innehållande immunkomplex i sur miljö, liksom till Fc-receptorer, och aktiverar komplementsystemet genom att fixera C1q.
Total avsaknad av CRP finns inte beskriven hos människa och är sannolikt oförenlig med liv. Polymorfismer i CRP-genen, som påverkar genprodukten, predisponerar för SLE.
CRP-substitution till möss med SLE-liknande sjukdom reducerar anti-DNA-antikroppsnivåer, minskar proteinuri och förlänger överlevnaden.
Möjligheten att antikroppsbildning mot CRP förorsakar den uteblivna CRP-stegringen vid SLE studerades. Autoantikroppar mot den monomera formen av CRP visade sig förekomma hos ca 40 procent av SLE-patienter och hos enstaka individer med primärt Sjögrens syndrom men inte vid närbesläktade tillstånd som reumatoid artrit eller inflammatorisk tarmsjukdom.
Anti-CRP-antikroppsnivåerna visade signifikanta samband med de flesta kliniska och laboratorieparametrar som rutinmässigt används för att bedöma SLE-aktivitet. Även njurengagemang var starkt associerat med anti-CRP-positivitet. Varken förekomst av anti-CRP eller autoantikroppar mot proinflammatoriska cytokiner verkar dock förklara utebliven CRP-stegring vid SLE-skov. Nivån av antikroppar mot TNFα var emellertid lägre vid hög sjukdomsaktivitet vid SLE, medan nivån av antikroppar mot TGFβ var högre hos SLE-patienter än hos friska. Detta fynd är intressant mot bakgrund av den komplexa roll som TNFα verkar spela i SLE-sjukdomen.
Fyndet att CRP aktiverar komplement redan i nivåer omkring 4 mg/l har intressanta implikationer för hjärt–kärlsjukdom. CRP och komplement har under senare år lyfts fram som viktiga faktorer i aterosklerosprocessen. och CRP-nivåer över 3 mg/l hos hjärtinfarktpatienter vid utskrivning från medicinavdelning har visat sig vara en stark riskfaktor för ytterligare kardiovaskulär händelse inom ett år. Flera nya studier har visat att antikroppar mot CRP och andra akutfasproteiner förekommer vid reumatisk sjukdom. Vid SLE skulle antikroppar mot CRP kunna vara av patogenetisk vikt, tex genom att binda monomert CRP på cell- och vävnadsytor och därigenom öka risken för extrahepatisk deposition av apoptotiskt material och in situ-bildning av immunkomplex.
Denna avhandling visar att anti-CRP-autoantikroppsnivåer samvarierar med sjukdomsaktivititet vid SLE. Framtiden får utvisa om autoantikropparna kommer att kunna användas kliniskt för att bedöma sjukdomsaktivitet, prediktera skov eller utgöra en markör för njurengagemang.