Långt QT-syndrom (LQTS) är ett ovanligt arytmitillstånd, som i flertalet fall nedärvs autosomalt dominant. Det tycks finnas en övervikt av kvinnor med den kliniska diagnosen, vilket har förklarats med att kvinnor i allmänhet har en längre QTc-tid och därmed skulle vara mer benägna att få diagnosen.

I en retrospektiv studie, bestående av 484 familjer med molekylärgenetiskt verifierad LQTS 1 (genen KCNQ1) respektive 269 familjer med LQTS 2 (genen KCNH2) från fem europeiska centra, har man analyserat om nedärvningen av mutationer i dessa gener följer klassiska mendelska lagar, med förväntat 50 procent anlagsbärare och fördelat lika mellan könen.

Resultaten visade en positiv selektion för de muterade allelerna, vilket gav en övervikt av anlagsbärare hos barn i familjer med LQTS (57 procent bärare mot 43 procent icke-bärare).
Bland de 870 mutationsbärarna överfördes mutationen oftare till döttrar (55 procent) än till söner (45 procent), vilket var speciellt framträdande om det var modern som var bärare. Anledningen till selektionen är okänd, men författarna spekulerar över reproduktiva fördelar och föreslår också ytterligare, prospektiva studier.

Könsfördelningen bland barn i LQTS-familjer angavs till 52 procent flickor och 48 procent pojkar, vilket kan ses mot den förväntade fördelningen i befolkningen i övrigt, där det föds något fler pojkar (i Sverige 51,5 procent mot 48,5 procent).
Delar av den skeva könsfördelningen skulle kunna förklaras av en något ökad risk för missfall av pojkfoster i dessa familjer, något som dock inte framkommer i artikeln. Anledningen till den icke-mendelska nedärvningen återstår att förklara.