Systemiskt kapillärläckagesyndrom (SCLS) karakteriseras av periodvis läckage av plasmaproteiner genom kapillärmembranet, vilket leder till hypovolemi, chock, hypoalbuminemi och hemokoncentration. Tillståndet är livshotande och orsaken okänd. Behandlingen av attackerna är symtomatisk och inriktas initialt på vätskeersättning med isotona saltlösningar och plasmasubstitut. När vätskan redistribueras till blodbanan krävs ofta kompletterande vätskedrivande behandling. Ett flertal profylaktiska behandlingar har prövats, men resultaten har varit svårvärderade på grund av små patientmaterial och sjukdomens oberäkneliga förlopp.
Patogenesen till SCLS är okänd. Förekomst av M-komponent hos praktiskt taget alla patienter med SCLS antyder en immunologisk rubbning. Cytokiner och leukotriener har misstänkts vara involverade liksom aktivering av komplementsystemet.

Nyligen publicerades i tidskriften Critical Care Medicine en artikel som beskrev dramatisk effekt av högdos intravenöst immunglobulin (IVIG) hos tre patienter som uppfyllde kriterierna för SCLS. En av patienterna har erhållit profylaktisk behandling med IVIG 2 g/kg en gång i månaden utan några attacker under elva års tid. De andra två patienterna har fått behandling endast i samband med attacker. Man har givit IVIG 1 g/kg dagligen i två dagar, varvid attackerna snabbt gått tillbaka. Bägge patienterna är i livet, 8 respektive 1,5 år efter sjukdomsdebuten.
IVIG används för behandling av vissa autoimmuna sjukdomar och har ett flertal immunmodulerande effekter som skulle kunna förklara den terapeutiska effekten vid SCLS. Således kan IVIG neutralisera cirkulerande antikroppar, undertrycka antikroppsprodu­cerande B-cellskloner och hämma kom­plement­reaktioner. Behandlingen har också anti­cytokina effekter.

Vi har erfarenhet av två patienter med SCLS som behandlats med en kombination av immunadsorption och IVIG. Med immunadsorption avlägsnas immunglobuliner och cirkulerande immunkomplex från blodet. Därefter har nytt immunglobulin tillförts patienten. Den ena patienten, som beskrivits i Läkartidningen [2004;101:2880-2], har varit besvärsfri i tio år, den andra i två år. Vi har förmodat att den terapeutiska effekten betingas av immunadsorptionen även om verkningsmekanismen inte är klarlagd. Artikeln i Critical Care Medicine kan dock tala för att det snarast är IVIG-tillförseln som är verksam också vid behandlingen av våra patienter.

Författarna till artikeln fann att IVIG var effektivt såväl i akut skede som vid profylaktisk behandling. Ytterligare studier med fler patienter är dock nödvändigt innan man med säkerhet kan fastställa den gynnsamma effekten av IVIG-behandling.
SCLS kan vara vanligare än man förmodat och bör övervägas i alla fall av chock av oklar genes. Baserat på erfarenheterna i den aktuella artikeln skulle man vid svåra attacker rekommendera IVIG-behandling 1 g/kg dagligen i två dagar som tillägg till vätske- och plasmaersättning. Vid återkommande attacker av allvarlig karaktär bör regelbunden profylaktisk IVIG-behandling övervägas.