Diagnosen amyotrofisk lateralskleros (ALS) ställs fortfarande kliniskt. Symtomen vid ALS beror på skadade motorneuron. Orsaken är okänd. Detta är den första rapporten om mikropartiklar i cerebrospinalväts­ka (CSF) vid ALS.

Vi undersökte en man i 80-årsåldern som vid första sjukhusbesöket visade symtom på ALS med svaghet i hand-, bål- och benmuskler. Elektromyografi visade förändringar förenliga med allmän motorneuronpåverkan. Blodprov var normala. CSF var normal med avseende på cellantal och protein, och det fanns inga tecken på inflammation. Vid svepelektronmikroskopi av färsk CSF fann vi riklig förekomst av sfäriska partiklar (se figur). Flödescytometri av färsk CSF visade mer än 100 gånger fler fosfatidylserinpositiva mikropartiklar och mer än 400 gånger fler mikropartiklar av leukocytursprung än i CSF från friska kontroller.

Mikropartiklar beskrevs först 1967 som »celldamm« från trombocyter. På senare tid har det visats att mikropartiklar är fragment av cellmembran. Förutom trombocyter kan leukocyter, eryt­rocy­ter och endotelceller bilda mikropartiklar. Flera tillstånd ger ökad bildning av mikropartiklar, t ex apoptos, stress eller immunaktivering. Mikropartiklarna är omgivna av ett membran som bl a kan innehålla fosfatidylserin. Det yttre höljet synes ha samma strukturella egenskaper och receptorer som ursprungscellen. Mikropartiklar skulle kunna påverka patogenesen vid ALS genom bildning av immunkomplex, möjligtvis i samverkan med felveckade proteiner.

Kombinationen av svepelektronmikroskopi och flödescytometri kan vara intressant för diagnostik och för utredning av orsakerna till ALS-sjukdomen. Pågående studier visar en ökning av mikropartiklar även vid schizofreni och bipolär sjukdom när mikroskopiska par­tiklar ses i CSF [Läkartidningen 35/2002, sidan 3423 och 22/2010, sidan 1460].


Flödescytometriskt spridningsdiagram (storlek kontra komplexitet) av mikropartiklar från färsk CSF från en patient med ALS …



… och från en frisk kontroll. Mikropartiklarnas storlek är enligt definition mindre än 1 µm i diameter, vilket indikerats i »MP-gate«. Svepelektron­mikroskopiska fotografier förstorade 2 000 gånger. Efter Fariborz Mobarrez och Annika Röhl. Foto: Rolf Nybom