Merkelcellskarcinom börjar ofta med en plötslig tillväxt av en röd, rosa eller rödviolett samt relativt hård upphöjning på eller under huden. Tumören växer snabbt till en knuta. Blödning kan ske i mer avancerade stadier.

Egenreferat. De senaste decennierna har vi sett en närmast lavinartad ökning av antalet fall av hudcancer i Sverige. De tre viktigaste formerna av hudcancer – malignt melanom, skivepitelcancer och basalcellscancer – ökar med cirka 5–6 procent per år. Merkelcellskarcinom är en mer sällsynt men aggressiv hudcancer av neuroektodermal typ med hög återfallsfrekvens och hög dödlighet. Spridning till lymfkörtlar eller organ är relativt vanlig trots kirurgi och/eller strålbehandling [1].

Riskfaktorer för Merkelcellskarcinom inkluderar hög ålder, exponering för ultraviolett (UV) ljus, ljus hudtyp och immunsuppression, och det finns en klar koppling till ett virus som döpts till Merkelcellspolyomavirus [1, 2].

Vi har nyligen i en retrospektiv kohortstudie [3] undersökt samtliga fall av Merkelcellskarcinom rapporterade till Socialstyrelsens cancerregister i Sverige åren 1993–2012. I studien undersöktes populationsbaserade data som ingår i Cancerregistret, inklusive demografi, stadium enligt TNM-klassifikationen, fördelning över olika kroppsdelar och total överlevnad efter diagnos. Syftet var att beskriva svenska patienter med och beräkna den nationella incidensen av Merkelcellskarcinom.

Under studieperiodens 20 år identifierades totalt 606 fall hos 594 patienter.

Medianåldern var 81 år och en knapp majoritet var kvinnor, men åldersjusterad incidens var något högre hos män. Incidensen (per 100 000 invånare och år) i Sverige 1993–2012 ökade från 0,23 till 0,49, alltså med mer än 100 procent.

UV-strålningens inverkan på utveckling av Merkelcellskarcinom noterades i hur tumörerna fördelade sig på olika kroppsdelar. Den primära tumören fanns oftast i huvud- och halsområdet, med mer än hälften av alla fall (51,8 procent). Detta område exponeras mest för UV-strålning, och ett liknande mönster ses även bland de vanligare formerna av hudcancer [2].

Den absoluta majoriteten av patienterna (97 procent) hade ingen känd metastasering i samband med diagnosen av Merkelcellskarcinom. Det kan bero på att man i Sverige sällan utför portvaktskörtelkirurgi eller röntgenundersökningar för mer precis stadieindelning i samband med diagnos. Trots detta var 5-årsöverlevnaden endast 41,9 procent, vilket är avsevärt lägre än den förväntade överlevnaden för köns- och åldersmatchad befolkning under samma period (62,3 procent).