Avhandling. Burkitts lymfom och diffust storcelligt B-cellslymfom är aggressiva, snabbväxande tumörer. Med snabbt insatt, högintensiv cytostatikabehandling är de botbara. Burkitts lymfom är en ovanlig sjukdom med endast kring 15 insjuknade per år i Sverige, och inga randomiserade studier har genomförts för att fastställa standardbehandling. För vissa undergrupper av patienter med diffust storcelligt B-cellslymfom är optimal behandling inte heller klarlagd.

I en ny avhandling inhämtades data från de svenska och danska lymfomregistren för att studera prognostiska faktorer samt jämföra behandlingsalternativ vid Burkitts lymfom hos vuxna. Under en 10-årsperiod diagnostiserades 258 vuxna med Burkitts lymfom i Sverige och Danmark. Hög ålder identifierades som den enskilt starkaste riskfaktorn för sämre överlevnad. Bättre överlevnad över tid under studieperioden sågs endast bland patienter yngre än 65 år.

Patienter med intensiv behandling med hög dos cytostatika överlevde i dubbelt så stor utsträckning som de med mer lågintensiv behandling. Skillnaden kvarstod även vid korrektion för ålder och prognostiska faktorer. Ingen inbördes skillnad i effekt mellan de högintensiva regimerna sågs, och inte heller vid tillägg av den monoklonala antikroppen rituximab.

Transkriptionsfaktorn SOX11 uttrycks normalt inte i friska celler men har visats påverka prognosen för vissa tumörer. Vi undersökte frekvens och potentiell klinisk inverkan av SOX11 vid Burkitts lymfom. Uttryck av SOX11 hittades i 14 av 45 undersökta tumörer, men förekomsten påverkade inte överlevnad. I en cellinje ledde dock nedreglering av SOX11 till ökad proliferationstakt, varför SOX11 skulle kunna ha en tillväxtreglerande roll vid Burkitts lymfom.

I en populationsbaserad kohortstudie av 3 443 vuxna patienter med diffust storcelligt B-cellslymfom identifierade via Svenska lymfomregistret sågs ingen skillnad i överlevnad avseende 14- eller 21-dagars doseringsintervall av cytostatikaregimen R-CHOP. Tillägg av etoposid (R-CHOEP) var dock associerat med bättre överlevnad bland patienter yngre än 65 år.

Standardbehandling för vuxna med Burkitts lymfom behöver fastställas i randomiserade kontrollerade studier. Vi belyser vikten av högintensiv cytostatikabehandling samt att nya behandlingsalternativ behövs för framför allt äldre patienter. Vidare kan intensifierad behandling eventuellt förbättra överlevnaden för patienter med diffust storcelligt B-cellslymfom under 65 år. Förhoppningsvis kommer ökad kunskap kring tumörspecifika egenskaper och utveckling av målinriktad terapi att möjliggöra förbättrad, individualiserad behandling framöver.