Med anledning av Olle Byströms brev till Läkartidningen 32–33/2005 (sidan 2242) och Stephan Rössners notis i 26– 27/2005 (sidan 1983) vill vi komma med kompletterande upplysningar.

Unverricht–Lundborgs sjukdom
Erik Ask-Upmark var en framstående läkare, men hans fördomsfullhet är välomvittnad. Nedvärderingen av Listerlandets befolkning baserades säkerligen på Herman Lundborgs undersökningar (1903, 1912 och 1913) av en form av progressiv myoklonisk epilepsi med demensutveckling. Lundborg visade att denna sjukdom var recessivt nedärvd och att förekomsten av kusinäktenskap på Listerlandet hade medfört en hög incidens. Sjukdomen är idag känd under namnet Unverricht–Lundborgs sjukdom. Dessa på sin tid mycket viktiga medicinska fynd ledde till åsikten att Listerlandets befolkning var »genetiskt degenererad«.

Bakgrunden en annan
Vi anser att bakgrunden var en annan. Genom arvsskiften hade jordbruksmarken på Listerlandet delats upp i allt mindre enheter, som inte var bärkraftiga, och kusinäktenskap var ett sätt att motverka detta. Lundborgs upptäckt ledde till att kusinäktenskapen upphörde, med andra ord en tidig effekt av genetisk vägledning, och Böök fann 1978 i en uppföljande studie att några nya fall av sjukdomen inte hade inträffat på Listerlandet. Sjukdomen är mycket sällsynt, men förekommer också i Finland och beskrevs ursprungligen av Unverricht (1895) i Estland, varför sjukdomen också kallats baltisk epilepsi.
De flesta samhällen fördömer ingifte, eftersom det leder till ökad incidens av recessiva sjukdomar. Kusinäktenskap kan emellertid fylla »rationella« syften. Idag möter vi traditionella kusinäktenskap bland vissa invandrargrupper från Mellanöstern. I dessa samhällen är stärkandet av familjebanden oerhört viktigt, eftersom familjesammanhållningen är individernas viktigaste stöd och säkerhet i samhället. Kusingiften har därför en förståelig historisk och social betydelse i vissa samhällen.

Sjukdomsanlag selekteras ut?
Kusingiften ökar frekvensen homozygota individer och därmed kliniska fall av recessiva sjukdomar, men påverkar inte mutationsfrevensen och uppkomsten av sjukdomsanlag. Det har tvärtom hävdats att ingiften leder till att allvarliga sjukdomsanlag selekteras ut och elimineras, eftersom sjuka homozygota individer inte fortplantar sig. Detta skulle på längre sikt medföra en minskning av frevensen sjukdomsanlag och kliniska fall i befolkningen. Denna effekt har dock varit svår att påvisa i mänskliga populationer.

Huntingtons sjukdom
Huntingtons sjukdom är dominant nedärvd, och kusingiften påverkar inte frekvensen av sjukdomen i befolkningen. Lokalt höga frekvenser i norrländska socknar beror på »founder effect«. Dessa samhällen härstammar från ett relativt begränsat antal familjer som slagit sig ner i trakten. Om en av dessa familjer bar anlaget för Huntingtons sjukdom så finns förutsättningarna för en framtida högre frekvens av sjukdomen. Detta ligger bakom den höga frekvensen av Huntingtons sjukdom i samhällen som Anundsjö och Svenstavik, men även på Åland.