En vardagkväll i början av 1980-talet var jag primärjour på kirurgkliniken. I ett av rummen satt en påtagligt mager äldre man. När jag frågade vad som föranledde hans besök drog han av sig strumporna och sa: »Ska det vara så här?« Svaret blev nej, då han visade upp perifera gangrän på bägge fötterna. Vid vidare undersökning konstaterade jag att han saknade puls i ljumskarna.
Mitt förslag om inläggning och angiografi föll inte i god jord. Mannen ville inte stanna, trots att jag försökte tala om för honom att han riskerade att behöva amputera benen på grund av kallbrand om inte detta åtgärdades.
Mannen kom dock tillbaka påföljande dag. Akut angiografi visade ocklusion av distala aorta, och nästa dag opererade jag och en kollega mannen i avsikt att ge honom ett byxgraft. När vi öppnat buken och börjat frilägga distala aorta fann vi groteskt förstorade lymfkörtlar som täckte kroppspulsådern. Vi uppfattade att detta rörde sig om ett malignt lymfom. Efter att ha tagit ut ett par stora körtlar till patologen stängde vi buken och avbröt operationen. Vi tänkte att kombinationen strålbehandling och ett syntetiskt graft inte skulle fungera.
Efter några dagar kom utlåtandet från patologen. Det kunde sammanfattas i: »Vi vet inte vad detta är, men det är inte lymfom.« Patientens gangrän blev inte bättre, och jag beslöt att operera. Patienten fick en aortobifemoral graft. En ny stor körtel skickades till patologen med en kortfattad remiss: »Tänk en gång till.« Det postoperativa förloppet var komplikationsfritt och patienten hade goda pulsar i bägge ljumskarna.
Några dagar senare ringde en patolog och meddelade att han nu visste vad det var: Whipples sjukdom [1]. Han hade gjort en speciell infärgning av preparatet, och då framträdde typiska intracellulära granulae. Fyndet var patognomont för Whipples sjukdom. Jag tackade för hjälpen, men hade ingen aning om vad detta var. Vi hittade dock bra hjälp i litteraturen.
Patientens sjukdomsbild i övrigt stämde väl med den ovanliga åkomman. Vi fann vidare att han utretts för viktnedgång och diarréer hos gastroenterolog utan att man kommit fram till någon diagnos. Litteraturstudier hjälpte oss att hitta ett lämpligt botemedel i form av långtidsbehandling med trimetoprimsulfa.
Vid återbesök en månad efter operationen var patienten i god form, med varma fötter. Han hade ökat i vikt och hade inga diarréer. Jag kunde inte låta bli att skicka en kopia av epikrisen till mina gastroenterologkollegor med en kommentar om att detta ju var ett typiskt fall av Whipples sjukdom, och att det borde dom ha tänkt på.
(uppdaterad 2022-04-20)