En spännande fallbeskrivning presenterades nyligen i Läkartidningen [1]. 40 år efter att författaren träffat patienten kunde han beskriva händelseförloppet tydligt, vilket avspeglar det faktum att om man en gång har träffat en patient med Whipples sjukdom glömmer man det aldrig.

Det tog även hela 40 år från den första beskrivningen av sjukdomen (som gjordes 1907 av patologen och Nobelpristagaren George Hoyt Whipple) [2] till dess att den första diagnosen ställdes hos en levande människa 1947 [3].

Två år senare utvecklades den speciella färgningstekniken PAS (periodic acid–schiff) som påvisar tydliga inklusioner av bakterier i makrofagerna i tunntarmsväggen [4]. Sedan tog det ytterligare fem år innan den första lyckade behandlingen av Whipples sjukdom med antibiotika rapporterades [5].

Först i början på 1990-talet lyckades en grupp forskare med partiell sekvensering av 16S rRNA av en okänd bakterie, som ett år senare bekräftades och fick namnet Tropheryma whippelii [6]. Förutom det intressanta fall som Hilding Björkman beskrivit [1] finns endast två fall rapporterade från Sverige, båda i Läkartidningen 2010 respektive 2019 [7, 8], och namnet på bakterien har därefter ändrats till Tropheryma whipplei [9].

Diagnosen är ovanlig eftersom sjukdomen har en varierande och atypisk presentation med symtom och fynd som väcker misstanke om andra vanligare sjukdomar. Dessutom kommer Whipples sjukdom sist (eller inte alls) i den differentialdiagnostiska lista som de flesta läkare har i huvudet (även gastroenterologer). Detta leder till misstanken att det världen över säkerligen finns individer som utvecklat sjukdomen, men där den antingen kvarstår odiagnostiserad eller upptäcks först post mortem.

Nyligen publicerades en artikel i BMC Gastroenterology [9] gällande Whipples sjukdom hos tre svenska patienter som uppvisat olika kliniska presentationer. Två av fallen kommer från gastroenterologer och ett från infektionsläkare.

Whipples sjukdom bör misstänkas hos patienter med långvariga ledbesvär som liknar reumatisk sjukdom men saknar klassiska serummarkörer, hos patienter med långvarig oförklarad diarré och viktnedgång med negativ utredning för andra och vanligare mag–tarmsjukdomar (som celiaki och inflammatorisk tarmsjukdom) samt vid misstänkt lymfom som inte kan bekräftas.

Det är mycket viktigt att fallen rapporteras, då uppmärksamheten bör öka gällande denna sjukdom som nog egentligen är inte så ovanlig.

År 1934 tilldelades George Hoyt Whipple, tillsammans med George R Minot och William P Murphy, Nobelpriset i fysiologi eller medicin för upptäckten att perniciös anemi kan behandlas med leverdiet.