ABC om Svaghet på akuten
Många tillstånd kan orsaka svaghet, och i vissa fall kan akut behandling vara avgörande för patientens prognos. Denna artikel presenterar ett systematiskt förhållningssätt till vuxna patienter som inkommer till akuten på grund av nydebuterad svaghet. Den initiala handläggningen är framför allt av diagnostisk natur och inriktad på att bedöma sannolikheten för tillstånd där akut behandling minskar morbiditet och mortalitet.
Steg 1. Datainhämtning
Patienter med avvikande vitalparametrar bör initialt omhändertas enligt Svensk förening för akutsjukvårds (SWESEM) ABCDE-algoritm [1]. Anamnes är nästa prioritet, följt av undersökningar för att öka eller minska sannolikheten för specifika diagnostiska hypoteser (hypotesdrivna undersökningar) [2] alternativt screeningundersökningar när hypoteser inte kan formuleras. Utifrån den samlade informationen eftersträvas att svara på två frågor [3]:
- Var ligger den patologiska processen?
- Vad är det för typ av patologisk process?
Steg 2. Var?
Isolerad svaghet
Svaghet begränsad till ett sammanhängande område i en extremitet eller till en sida av ansiktet beror oftast på patologi som påverkar storhjärnan, en nervrot (radikulopati) eller en perifer nerv (mononeuropati). Patologi i hjärnstammen eller ryggmärgen ger sällan begränsat bortfall eftersom de motoriska nervbanorna som försörjer olika kroppsdelar ligger så tätt intill varandra [4, 5].
När alla rörelser av en kroppsdel påverkas sitter lesionen i storhjärnan. Detta kan härledas till den somatotopiska organisationen i primära motorkortex där olika områden grovt motsvarar olika kroppsdelar. Svaghet som begränsas till en specifik rörelse av en kroppsdel, till exempel handledsextension, talar däremot för mononeuropati, till exempel radialispares. Detta är kopplat till nervens utbredning längs en extremitet och till vilka muskler den innerverar. Två undantag är komplett ischiasnervpåverkan som ger total fotpares, och patologi i nedre delen av plexus brachialis som ger handpares [5]. Svaghet som omfattar flera muskler i ett smalt band längs en extremitet beror troligen på nervrotspåverkan.
Ensidig ansiktssvaghet som begränsas till nedre delen av ansiktet talar för en lesion i kontralaterala storhjärnan eller hjärnstammen [4]. Svaghet i hela ansiktshalvan, det vill säga även oförmåga att rynka pannan eller sluta ena ögat, talar i stället för en ipsilateral perifer facialisnervpåverkan [3]. Nedsatt blinkfrekvens, tårproduktion och metallisk smak samt hyperakusi på den patologiska sidan kan då förekomma [3, 4].
Symmetrisk svaghet
Svaghet som påverkar extremiteterna i en symmetrisk omfattning talar för patologisk process i ryggmärgen (myelopati), perifera nerver (polyneuropati) eller muskler (myopati). Endast i sällsynta fall ger patologi i storhjärnan upphov till symmetrisk svaghet; till exempel kan en lesion i falx cerebri ge bilateral underbenssvaghet, och en lesion i hjärnstam kan ge tetrapares. En ovanlig orsak till liksidig svaghet är neuromuskulär transmissionsrubbning (NMT), där myasthenia gravis är den vanligaste sjukdomen i gruppen.
Myelopati kännetecknas av symmetrisk svaghet och sensoriskt bortfall under en nivå i kroppens längsriktning. Kraft- och känselbortfall för beröring samt smärta under nivån talar för en lesion som påverkar alla banor i ryggmärgen på motsvarande nivå. Bevarad känsel för beröring tyder på ischemi i försörjningsområdet av främre spinalartären, vilket kan förekomma vid akut patologi i bukaortan [5, 6].
Bilateral svaghet och nedsatt känsel för smärta i händerna talar för en lesion cervikalt i den centrala delen av ryggmärgen, exempelvis till följd av hyperextension av nacken [3, 7] eller syringomyeli [4, 5]. Hyperreflexi, spasticitet och Babinskis tecken (övre motorneuronsyndrom) ses vid etablerad myelopati; dock förekommer slapp pares, hyporeflexi och avsaknad av Babinskis tecken (nedre motorneuronsyndrom) initialt vid en sådan akut ryggmärgsskada [3, 5].
Ett symmetriskt nedre motorneuronsyndrom som framför allt är distalt (påverkad finmotorik) beror sannolikt på polyneuropati, även om vissa sjukdomar (till exempel dystrophia myotonica och amyotrofisk lateralskleros) kan ge liknande svaghet [8]. Svaghet som framför allt är proximal (svårighet att lyfta armarna ovanför huvudet eller resa sig från en stol) talar i stället för myopati [9] eller en NMT-sjukdom. Nacksvaghet, ögonmuskelpares, ptos och bulbära fynd (svaghet i tugg-, svalg-, tung- och ansiktsrörelser) kan förekomma vid NMT-sjukdom. Sensoriska bortfall förekommer vid polyneuropatier, men saknas vid myopati och NMT-sjukdom.
Asymmetrisk svaghet
Svaghet som påverkar ansikte, arm och/eller ben på samma sida talar för kontralateral lesion i storhjärna eller hjärnstam [4]. Konjugerad blickdeviation vänd ifrån svagheten talar för omfattande skada i storhjärnan kontralateralt till svagheten [10]. Konjugerad blickdeviation vänd mot svagheten talar för epileptiskt anfall eller ponspatologi kontralateralt till svagheten [3].
Kranialnervspåverkan kontralateralt till arm- eller bensvaghet lokaliserar lesionen till hjärnstammen [5]. Pares på ena kroppssidan kombinerad med nedsatt smärtkänsel kontralateralt talar för hemilesion i ryggmärgen, så kallat Brown-Séquards syndrom.
Diffus svaghet
Diffus svaghet eller paralys som påverkar hela kroppen kan förekomma vid specifik lesion i nervsystemet, till exempel så kallat locked-in-syndrom vid skador i pons [4]. Vanligare är dock att det rör sig om en patologisk process utanför nervsystemet, exempelvis metabola rubbningar, infektion eller funktionell störning.
Specifika fynd
- Medvetandepåverkan talar för omfattande storhjärnsskada, postiktalitet, diffus hjärnstamspåverkan [11] eller patologi utanför nervsystemet (till exempel förgiftning eller sepsis) och emot tromboembolisk stroke [12].
- Vid dysfasi (språkstörning) och neglekt sitter skadan i regel kortikalt [3], men de förekommer även vid skada i talamus [13, 14].
- Homonym anopsi (synfältsbortfall på samma sida för varje öga) lokaliserar patologin till den kontralaterala delen av storhjärnan [3].
- Ptos, dubbelseende, nystagmus och dysfagi talar för hjärnstamspatologi, kranialnervspåverkan eller NMT-sjukdom.
- Horners syndrom (ptos och mios) är ett resultat av påverkan av ögats sympatiska innervation och förekommer vid ipsilateral karotisdissektion och vid ipsilateral patologi i hjärnstam, övre delen av torax eller halsryggmärg [5].
- Ridbyxanestesi indikerar påverkan av den distala delen av ryggmärgen (conus medullaris) eller kompression av cauda equina (de lumbosakrala nervrötterna i spinalkanalen). Vid påverkan av nervrötterna förekommer ensidig eller bilateral bensvaghet med hyporeflexi [3, 15].
- Urinretention i samband med akut svaghet talar för myelopati [4].
Steg 3. Vad?
Huvudfokus på akuten är att identifiera eller utesluta tillstånd där akutbehandling minskar morbiditet och mortalitet. Symtomdebut/-förlopp och förekomst av smärta ger viktiga diagnostiska ledtrådar [5]. Dessutom tas patientens tidigare sjukdomar, riskfaktorer och skadans lokalisation i beaktande.
Debut
Svaghet som uppnår maximal intensitet inom sekunder talar för vaskulär genes, till exempel ischemisk stroke eller blödningsstroke [11]. Vid migränaura utvecklas svagheten över 5–20 minuter [16]. Ännu mer gradvis svaghetsutveckling är förenlig med inflammation eller tumör [17]. Skalltrauma före symtomutveckling talar för halskärldissektion eller intrakraniell blödning [11].
Förlopp
Snabb kraftåterhämtning är förenlig med transitorisk ischemisk attack (TIA) [18], migrän [16] och epileptiskt anfall [19]. Svaghet och/eller parestesi som sprider sig längs en extremitet under loppet av minuter [20-22] och varar mindre än 60 minuter [16] talar för migrän. Svaghet som sprider sig distalt till proximalt under loppet av dagar talar för Guillain–Barrés syndrom [23], medan svaghet som initialt påverkar kranialnerver och sprider sig distalt till de respiratoriska musklerna och extremiteterna kan orsakas av Miller Fishers syndrom, en variant av Guillain–Barrés syndrom [3], eller botulism [24, 25]. NMT-sjukdomar kännetecknas av svaghetsfluktuationer utlösta av aktivitet (uttröttbarhet) [26]. Myasten kris innebär en akut försämring av svaghet omfattande andningsmuskulaturen, utlöst av fysiologisk stress, till exempel infektion, eller vissa läkemedel hos en patient med myasthenia gravis [5].
Smärta
Huvudvärk associerad med ensidig svaghet kan orsakas av hjärnblödning (särskilt vid plötslig debut) eller expansiv process såsom malignitet eller abscess (symtomen kommer oftast mer gradvis då). Huvudvärk som uppstår efter bortfallsregress talar för migrän. Plötslig förekomst av nack-, hals- eller bröstsmärta i samband med symtomdebut talar för vertebralis-, karotis- respektive aortadissektion. Smärta bakom örat ipsilateralt till ansiktssvaghet förekommer ofta vid idiopatisk perifer facialispares (så kallad Bells pares) [4].
Svår, strömliknande smärta som strålar från mittlinjen längs ett smalt band i extremiteten talar för nervrotspåverkan, till exempel till följd av buktande disk, förträngning eller inflammation som vid neuroborrelios. Proximal muskelsmärta talar för inflammatorisk myopati [27], medan uttalad muskelsmärta som förvärras vid passiv sträckning talar för kompartmentsyndrom. Kronisk, tilltagande ryggsmärta är förenlig med malignitet som kan leda till ryggmärgskompression.
Multifokal patologi
När patienten beskriver eller uppvisar multipla, diskreta bortfall som inte kan förklaras av patologi i en enskild del av nervsystemet talar det för process med påverkan multifokalt i nervsystemet, till exempel multipel skleros, embolisering, malignitet, vaskulit i hjärnans eller perifera nervers artärer, neuroborrelios eller funktionella besvär.
Specifika fynd
- Synrubbningar i form av blixtar talar för migrän eller fokalt epileptiskt anfall.
- Tidigare epileptiskt anfall ökar sannolikheten för postiktal svaghet (Todds pares) eller pågående icke-konvulsivt status epilepticus [28].
- Kolinergt toxidrom, det vill säga ökade salivering, bradypné, bronkokonstriktion, bradykardi, mios och fascikulationer, talar för hämning av acetylkolinesteras, till exempel kolinerg kris hos en patient med myasthenia gravis eller förgiftning.
- Autonoma fynd såsom dilaterade pupiller förekommer vid botulism [25].
Steg 4. Vidare Handläggning
Fortsatt handläggning motiverar ofta kontakt med specialiserade jour- eller konsultlinjer, beroende på misstänkt tillstånd.
Hjärna
Om trombolys eller trombektomi kan vara aktuell aktiveras strokelarmkedjan: DT hjärna och DT-angiografi av hals- och intrakraniella kärl genomförs snarast och patienten undersöks enligt NIH:s (National Institutes of Health) strokeskala. DT-angiografi krävs för att upptäcka ocklusioner tillgängliga för trombektomi samt tromber, stenoser och dissektioner där särskilda insatser för intensifierad övervakning och akut strokeprevention kan vara indikerade.
Vid ischemisk stroke med ocklusion av hjärnans främre stora kärl påvisad 6–24 timmar efter insjuknandet genomförs även akut DT-perfusion för diagnostik av räddningsbar hjärnvävnad inför eventuell trombektomi [29]. I övrigt är DT hjärna utan kontrast första linjens undersökning vid misstänkt hjärnpatologi.
Ryggmärg
MRT är första linjens undersökning vid misstänkt myelopati, och då bör hela ryggmärgen undersökas eftersom patologi kan ligga på en annan nivå i ryggmärgen än vad som kan testas kliniskt [3, 30]. Prognosen avgörs av patientens kvarvarande funktionsförmåga före kirurgiska ingrepp, varför skyndsam handläggning är väsentlig.
Nervrot
Radikulopati utreds akut med MRT vid misstanke om intraspinal process som tumör eller abscess samt vid svåra eller snabbt progredierande neurologiska bortfall [31, 32]. Lumbalpunktion genomförs vid misstanke om neuroborrelios.
Nerv
Mononeuropati diagnostiseras oftast enbart kliniskt. Diagnosen kan bekräftas med neurografi tidigast 14 dagar efter symtomdebut. Perifer facialispares är idiopatisk i 70 procent av fallen [33]. Bland övriga orsaker ingår infektioner (till exempel herpes zoster eller borrelia) och malignitet (till exempel parotistumör) [33]. Öronundersökning, hud- och slemhinneinspektion och palpation av parotiskörteln genomförs för att identifiera orsaker till sekundär facialispares. Misstanke om Guillain–Barrés syndrom kan stärkas med lumbalpunktion, neurografi och MRT.
Fall. En 75-årig man med kroniskt obstruktiv lungsjukdom och leversteatos på basen av alkoholöverkonsumtion vaknade med svaghet i höger hand. Vid undersökning på akuten noterades svaghet vid handledsextension och -flektion, och oförmåga att flektera, extendera, abducera eller adducera fingrarna. Eftersom bortfallet omfattade alla rörelser av en kroppsdel misstänktes en skada i storhjärnan. DT hjärna och sedan MRT bekräftade färsk ischemi i handarean i motorkortex på vänster sida. Patienten ankom utanför tidsfönstret för trombolysbehandling.
Fall. En 78-årig man sökte till akuten på grund av tilltagande trötthet och oförmåga att stå. Patienten hade hjärtsvikt, paroxysmalt förmaksflimmer och känt bukaortaaneurysm. Han behandlades bland annat med spironolakton och kandesartan. Den senaste veckan hade han även stått på trimetoprim–sulfametoxazol på grund av en urinvägsinfektion. Blodprov visade tecken på njursvikt och ett kaliumvärde på 8,3 mmol/l. EKG visade breda QRS-komplex. Patienten fick akut kaliumsänkande behandling och återfick kraften i benen.
Fall. En 60-årig man ankom till akuten med tetraplegi. Patienten hade tidigare genomgått knäartroskopi och då fått spinal bedövning. Han var i övrigt frisk. Fem dagar före hade patienten utvecklat värk i kroppen, särskilt i nacken. Han sökte på vårdcentralen och tillståndet bedömdes som muskelfästeinflammation. Dagen före ankomst till akuten utvecklade patienten tetraplegi då han låg på soffan. Grannen hittade honom och tillkallade ambulans. På akuten kunde patienten höja axlarna men var i övrigt tetraplegisk, med avsaknad av tonus och reflexer i armar och ben. Patienten hade ingen känsel nedom mamillnivån. En liter urin tömdes från urinblåsan. MRT visade epiduralblödning alternativt epiduralabscess med medullakompression från C3- till C6-nivån. Under efterföljande operation, laminektomi, identifierades en epiduralabscess.
Fall. En 49-årig man sökte till akuten efter två episoder med övergående svaghet i vänster underben. Han hade genomgått en allogen benmärgstransplantation tre år tidigare på grund av kronisk lymfatisk leukemi (KLL). Sjukdomen hade recidiverat ett år senare med spridning till lymfkörtlar i buken och bröstet. Patienten uppgav att han vid två tillfällen plötsligt tappade känsel och kraft i det vänstra underbenet, från knäet och nedåt. Han uppgav att foten var totalt förlamad under episoderna. Efter 10 minuter återfick han känsel och motorik. Han nekade till andra symtom, och nervstatus var normalt. Bortfall som omfattar alla rörelser i foten orsakas av en patologisk process i storhjärnan eller ischiadicuspåverkan. Eftersom bortfallet hade debuterat och slutat plötsligt misstänktes en TIA. DT hjärna visade en mjukdelsförändring på ömse sidor om falx uppe vid vertex i övergången mellan frontalloberna och parietalloberna. Kortex motsvarande det vänstra underbenet ligger till höger om falx cerebri. Öppen biopsi visade Richters transformation av B-KLL till storcelligt B-cellslymfom.
Fall. En 85-årig man ankom till akuten med ambulans på grund av misstänkt stroke. Hemtjänsten hade upplevt att patienten var som vanligt på morgonen. Strax före lunch fann hemtjänstpersonal patienten sittande i en fåtölj, frånvarande och svag i höger arm och ben. På akuten svarade patienten bara »ja« eller »det stämmer« på alla frågor som ställdes. Utöver nedsatt kraft proximalt och distalt i höger arm och ben hade patienten konjugerad blickdeviation åt höger (bild A), vilket ledde till att status epilepticus misstänktes. Vid vänstersidig stroke i storhjärna hade man förväntat ögondeviation åt vänster i stället (bild B). Patienten behandlades med levetiracetam och blev återställd. DT hjärna visade inga nytillkomna förändringar. EEG visade mycket rikligt med fokala skarpa vågor temporalt vänster.
Fall. En 71-årig kvinna med känt förmaksflimmer och kroniskt obstruktiv lungsjukdom ankom till akuten med vänstersidig bensvaghet. Fyra timmar före ankomst hade patienten fått smärta till vänster i bröstet och i ryggen. Hon ringde till sin son, som när han kom hem till henne upptäckte att hon inte kunde gå på grund av svaghet i det vänstra benet. Vid undersökning på akuten upptäcktes konjugerad blickdeviation åt höger. Bedside-ultraljud visade dissektion i bukaortan, och efterföljande DT-angiografi bekräftade aortadissektion med spridning till arteria carotis interna dextra. Dabigatran reverserades med antikroppsbehandling, patienten opererades framgångsrikt och blev neurologiskt återställd.
