Under pågående covid-19-pandemi har de flesta barn som smittats uppvisat lindriga eller inga symtom [1, 2]. Den senaste tiden har det dock rapporterats om allvarliga inflammationstillstånd och enstaka dödsfall hos barn i det postinfektiösa förloppet. Vi vill uppmärksamma kollegor i Sverige på denna sällsynta komplikation.
För en tid sedan utfärdade RCPCH (Royal College of Pediatrics and Child Health) i Storbritannien en varning för ett hyperinflammatoriskt tillstånd, delvis liknande Kawasakis sjukdom [3], hos barn som troligen genomgått covid-19 [4]. Sedan publicerades en serie omfattande åtta barn från London [5], och andra barnkliniker har identifierat liknande kluster [6]. I ytterligare en publikation [7] från Bergamo i Italien beskrivs en tydligt ökad incidens av Kawasakis sjukdom jämfört med motsvarande period under de senaste fem åren. Den 12 maj rapporterade New York State Department of Health, USA, att man identifierat 102 patienter med hyperinflammation associerad till covid-19-infektion [8]. Nyligen publicerades en fransk studie som beskrev 35 barn med akut hjärtsvikt efter sars-cov-2-infektion [9]. Folkhälsomyndigheten och andra smittskyddsmyndigheter internationellt uppmanar till ökad vaksamhet och rapportering.
Det är väl känt att barn kan utveckla svåra inflammatoriska tillstånd i efterförloppet till infektioner [10]. Fenomenet är ovanligt, men inte nytt [11]. Att sars-cov-2, med bevisad förmåga att inducera en svår inflammation hos vuxna, även skulle kunna trigga en allvarlig immunologisk reaktion hos enstaka barn är ett rimligt antagande. Mekanismerna är okända, men antikropps- och immunkomplexmedierad inflammation diskuteras [6]. Många av barnen har haft ett negativt resultat vid PCR-analys, men uppvisat positiv serologi med IgG mot sars-cov-2 [5-7]. I majoriteten av rapporterade fall har barnens tillstånd förbättrats av understödjande och framför allt immunmodulerande behandling [5-7, 9].
De beskrivna fallen redovisar ett spektrum av symtom med varierande svårighetsgrad [4, 6]. Vanligtvis ingår hög feber, ofta i kombination med utslag, buksmärta, diarréer och kräkningar. Symtomen påminner om Kawasakis sjukdom [3]. Kranskärlspåverkan förekommer, men oftare beskrivs myokardit med ibland nedsatt hjärtfunktion. Kritiskt sjuka barn uppvisar multiorganpåverkan med ett tillstånd som liknar toxiskt chocksyndrom [12] eller cytokinstorm [13], vilket kräver snabba intensivvårdsinsatser och behandling. Hyperinflammatoriska tillstånd hos barn är ovanliga, uppvisar varierande symtom och allvarlighetsgrad och har överlappande drag med andra sjukdomar, vilket försvårar en enhetlig definition av tillståndet. Initialt användes mest begreppet Kawasaki-liknande syndrom. Sedan början av maj har tre olika benämningar och förslag på definition publicerats (Fakta 1).
Läkare som möter ett barn med en oklar hyperinflammatorisk sjukdomsbild bör samråda med expertis inom barninfektion och barnreumatologi. I många fall krävs också tillgång till barnkardiologisk kompetens. Utredning bör inkludera IgG mot sars-cov-2 utöver PCR-testning för sars-cov-2. Även i frånvaro av säker diagnos bör denna etiologi övervägas under rådande pandemi.
Samtidigt som det är angeläget att inte missa detta mycket ovanliga tillstånd är det också viktigt att inte skapa onödig oro hos föräldrar och barn. Hittills är inrapporterade fall med svår hyperinflammation hos barn i Sverige mycket få till antalet, och samtliga barn har tillfrisknat med behandling. Det är angeläget att noga följa utvecklingen både nationellt och internationellt och rapportera in alla fall med hyperinflammation i befintliga kvalitetsregister (Fakta 2) under rådande pandemi. Kunskapsläget förändras snabbt, och det är viktigt med ett multidisciplinärt samarbete för att kunna erbjuda bästa möjliga vård.