Iatrogent vena cava superior-syndrom

Läs artikel som pdf

Vena cava superior samlar det venösa återflödet från huvud, hals och övre extremiteter. Vid förträngning i vena cava superior uppstår stas, vilket orsakar ödem i ansikte, hals och armar såväl som i slemhinnor och luftvägar. Det leder till svullnad, tjockhetskänsla i halsen, heshet och andningsbesvär. Stas kan även leda till cerebrala symtom såsom huvudvärk, synpåverkan eller förvirring. Symtomen förvärras i horisontalläge och vid framåtböjning. Utspända halsvener kan ses, och som följd av kollateralcirkulation kan ökad venteckning framträda över torax [1, 2]. Hur uttalade symtomen blir beror på graden av obstruktion, var obstruktionen sitter och hur snabbt den uppstår [2]. Diag­nos ställs genom DT torax med kontrast [1].

Vena cava superior-syndrom beskrevs första gången 1757, då orsakat av ett syfilitiskt aortaaneurysm som komprimerade vena cava superior [1]. Syfilis och tuberkulos var fram till mitten av 1900-talet dominerande orsaker, men är numera ovanliga [3]. I stället är malignitet, i första hand lungcancer, vanligast och bedöms nu orsaka majoriteten av alla fall [1-3]. I takt med den moderna sjukvårdens framväxt har dock iatrogena ­orsaker blivit vanligare. Olika typer av pacemakrar, implanterbara defibrillatorer (ICD) och centrala venösa katetrar kan genom mekanisk irritation och främmandekroppsreaktion leda till stenos och/eller trombosbildning som obstruerar blodflödet [2]. Detta uppskattas nu orsaka cirka en tredjedel av alla fall av vena cava superior-syndrom [1-4] (Tabell 1).

Kännedomen om iatrogent vena cava superior-syndrom förefaller dock begränsad. Venös obstruktion beskrivs visserligen i studier som en vanlig komplikation till pacemaker och ICD, men den uppges oftast vara asymtomatisk och sakna klinisk betydelse [5]. Trombos eller stenos nämns inte heller som komplikation i Svenska kardio­logföreningens patientinformation eller exempelvis i översiktsinformationen riktad till läkare på Internetmedicin.se [6-9]. 

Studier kring iatrogent vena cava superior-syndrom utgörs framför allt av fallrapporter, och det finns inga säkra uppgifter om incidens. I en studie av drygt en miljard besök på akutmottagning i USA 2010–2018 anges cirka 4,2 per miljon akutbesök gälla iatrogent vena cava superior-syndrom, varav 38 procent var ­associerade med intravenösa katetrar och 62 procent med pacemaker eller ICD [10]. I Sverige görs cirka 1,8 miljoner besök på akutmottagning årligen, vilket, om motsvarande siffror skulle gälla även här, innebär ­cirka 7,5 fall per år som söker akutmottagningen på grund av iatrogent vena cava superior-syndrom [11].

Nedan presenteras en fallbeskrivning där en man med  vena cava superior-syndrom orsakat av en ICD feldiagnostiserades upprepade gånger. 

Fallbeskrivning

En 68-årig man sökte akutmottagning med tilltagande svullnad i ansikte och hals sedan 2 dygn. Han hade i bakgrunden gräspollenallergi, benign prostatahyperplasi samt sedan 2 år tillbaka en ICD på grund av ventrikeltakykardi i samband med myokardit. På akuten berättade han att han vaknat med heshet och upplevt rodnad i ansiktet och på armarna. Han hade även ansträngningsdyspné, men ingen klåda eller utslag. I status noterades svullnad kring ögonen. Det bedömdes som ­en allergisk reaktion, och han gavs 5 mg betametason och 10 mg desloratadin och observerades på akutavdelning i 6 timmar. Svullnaden minskade, och han skrevs ut med recept på prednisolon och desloratadin i 5 dagar samt remiss till allergimottagning. 

Patienten sökte akut igen redan nästa morgon, då svullnaden åter ökat. I status noterades generell svullnad i ansiktet. Han fick ånyo betametason och lades in på medicinavdelning, där även svullnad i armar samt rodnad i ansiktet noterades. Allergolog konsulterades per telefon och man funderade över köttallergi och hereditärt eller förvärvat angioödem. Han skrevs hem efter ett dygn med ny remiss till allergimottagning och återigen prednisolon och desloratadin. 

Efter 4 dagar sökte han akuten igen då besvären tilltagit. På akuten noterades svullnad i armar samt även i uvula, och initialt övervägdes nu andra orsaker än angioödem, bland annat vena cava superior-syndrom  och hypoalbuminemi. Ingen utredning inleddes dock, utan patienten lades in med höjd huvudända för observation. Jourläkare ordinerade åter betametason och desloratadin, och efterföljande dag hade svullnaden minskat. Symtomen tolkades då fortsatt som oklar allergisk reaktion och angioödem. Ny kontakt togs med allergolog per telefon, provtagningen utvidgades och patienten skrivs ut efter 3 dygn med prednisolon och desloratadin och ny remiss till allergimottagningen. Omfattande provtagning med blodstatus, elektrolyter, kreatinin, leverstatus, proteinfraktioner, komple­mentfaktorer, B-celler, tyreoideastatus, IgE för alfa-gal (köttallergi) och en rad födoämnen har då varit väsentligen utan anmärkning.

3 veckor senare kom han till allergimottagningen och hade då oförändrad symtombild med svullnad och rodnad i ansikte, hals och armar samt ansträngningsdyspné. Han försämrades i liggande och vaknade med heshet. Han blev uttalat allmänpåverkad vid framåtböjning. Vid undersökning syntes svullnad i armar samt hals och huvud. Han hade lätt rodnad ansiktsfärg som blev högröd vid framåtböjning. Man såg utspända hals­vener och ökad venteckning över bröstkorgsväggen (Figur 1). Sammantaget ingav status och anamnes misstanke om vena cava superior-syndrom. DT torax med kontrast visade färsk trombos i vena cava superior, i konfluensen med höger och vänster vena brachiocephalica samt ut i höger vena subclavia, axillaris och jugularis interna. Dessutom sågs stenos i anslutning till ICD-elektroderna i vena cava superior och vänster vena brachiocephalica med tecken till kronisk stas (Figur 2). 

Efter samråd med kärlkirurg avstods operativ åtgärd. Patienten behandlas med antikoagulantia, och 4 månader senare är han fortfarande något svullen, men mår bättre och har åter börjat dansa tango och spela golf.

Diskussion

Patienten sökte vård upprepade gånger. Han träffade sammanlagt 12 olika läkare på akutmottagning och avdelningar, och ytterligare 3 läkare var inblandade per telefon utan att rätt diagnos ställdes. Fallbeskrivningen illustrerar flera fallgropar i den medicinska dia­gnostiken:

1. Omprövande av diagnos. Första bedömningen gjordes på akutmottagningen vid triagering. Denna bedömning kvarstod sedan under vårdförloppet, trots att symtom och statusfynd som senare framkom vid fördjupad läkarbedömning gjorde allergisk reaktion och angioödem mindre sannolikt. Exempelvis talade avsaknad av histaminerga symtom (till exempel klåda), tydlig koppling till kroppsläge samt tidsförloppet emot detta.
2. Systematiskt status. Vid misstanke om allergisk ­reaktion, angioödem eller vena cava superior-syndrom är bedömning av hudkostymen viktig, då exempelvis urtikaria talar för histaminerg orsak medan ökad kärlteckning är typiskt för vena cava superior-syndrom. Patienten undersöktes med kläder på överkroppen, varför den ökade kärlteckningen inte noterades.
3. Förbättring under pågående medicinering är inte liktydig med förbättring på grund av medicineringen.Patienten behandlades vid varje vårdtillfälle med kortison och antihistamin och svullnaden bedömdes minska. Detta tolkades som läkemedels­effekt och bidrog troligen till att diagnosen inte omprövades. Förbättringen orsakades dock sannolikt av fysikaliska faktorer och inte farmakologiska. Han låg relativt stilla i en säng med höjd huvudända, vilket leder till minskad svullnad och avsaknad av ansträngningsdyspné. 
4.  Oklart bedömningsansvar vid telefonkonsultation. Under vårdförloppet skedde upprepade konsultkontakter per telefon. En telefonkonsultation är beroende av hur fallet presenteras och det finns en risk att oklarhet uppstår kring ansvaret för bedömningen. En konsult kan exempelvis uppfattas ge legitimitet åt en bedömning som konsulten uppfattar att ansvarig läkare redan gjort.
5. Ovanlig diagnos. Iatrogent vena cava superior-syndrom är ovanligt och kännedomen om det sannolikt begränsad. Om patienten sökt med samma symtombild, men med en underliggande lungcancer i stället för en ICD, hade vena cava superior-syndrom troligen misstänkts ­tidigare.

Förhoppningsvis kan denna fallbeskrivning sprida kännedom om iatrogent orsakade vena cava superior-syndrom samt belysa och skapa reflektion kring diagnostiska fallgropar.