Myokardit och perikardit – nya gemensamma riktlinjer från ESC

Läs artikeln som pdf

Myokardit och perikardit är tillstånd med stor klinisk variation, från lindriga symtom till livshotande komplikationer som hjärtsvikt, arytmier, plötslig hjärtdöd och tamponad. Hösten 2025 publicerade Europeiska kardiologföreningen (ESC) nya riktlinjer för myokardit och perikardit, med syfte att belysa överlappningen mellan dessa tillstånd och ge en strukturerad vägledning för diagnostik, behandling och uppföljning.

ESC:s senaste riktlinjer för hela spektrumet av myokardit och perikardit [1] har genomgått stora förändringar sedan ståndpunktsförklaringen om myokardit från 2013 [2] och riktlinjerna för perikardsjukdom från 2015 [3] (Tabell 1). För första gången ger kardiologföreningen ut ett gemensamt dokument för diagnostik, behandling och uppföljning av hela sjukdomsspekt­rumet av myokardit och perikardit. Riktlinjerna liknar ACC:s (American College of Cardiology) konsensusdokument från 2024 [4], men är mer omfattande och introducerar nya koncept. Dokumentet är detaljerat, rikt illustrerat och fritt tillgängligt på ESC:s webbplats (escardio.org).

Nytt i riktlinjerna

IMPS – inflammatoriskt myoperikardiellt syndrom

Tidigare har myokardit och perikardit behandlats som separata tillstånd trots att de kan uppträda samtidigt eller i följd. De nya riktlinjerna introducerar begreppet »inflammatoriskt myoperikardiellt syndrom« (IMPS), som är en samlingsterm för inflammatoriska tillstånd i myokardiet och perikardiet. Oftast dominerar en av fenotyperna, och tillståndet benämns därefter. Därutöver introduceras tidsramar för att särskilja stadier, såsom akut myokardit/perikardit (symtom ≤4 veckor), subakut myokardit/perikardit (symtom >4 veckor till 3 månader) och kronisk myokardit/perikardit (symtom >3 månader). »Inflammatorisk kardiomyopati« definieras som persisterande inflammation i kombination med kardiell dysfunktion eller remodellering.

IMPS-konceptet innebär en gemensam initial handläggning, som differentieras först när den dominerande fenotypen identifierats. Definierade kliniska kriterier tillsammans med ett ytterligare kriterium krävs för definitiv diagnos av perikardit, medan myokardit också kräver fynd på MR hjärta eller endomyokardbiopsi förenliga med myokardit [1] (Figur 1).

Multidisciplinärt team

Etablering av ett multidisciplinärt team rekommenderas vid handläggning av patienter med IMPS för att säkerställa individuellt anpassade insatser och åtgärder. Teamet bör med fördel inkludera en kardiolog, en kliniker med expertis inom MR hjärta samt en patolog med inriktning mot kardiovaskulära sjukdomar. I särskilda fall kan även reumatolog, infektionsläkare, klinisk genetiker, toraxkirurg, interventionell kardiolog och intensivvårdsläkare ingå.

Virusserologi

Flertalet infektiösa agens kan orsaka IMPS, och i västvärlden är virus den vanligaste orsaken till myokardit. Ofta påvisas dock inget agens, och positiv serologi innebär inte nödvändigtvis kausalitet. Därför rekommenderar riktlinjerna inte längre rutinmässig virusserologi vid IMPS. Undantag gäller hiv, hepatit C och misstänkta bakteriella infektioner såsom Borrelia spp, Trypanosoma cruzi och rickettsier. Tularemiserologi lyfts inte fram i riktlinjerna, men bör beaktas i Sverige (och Finland), där tularemi är betydligt vanligare än i övriga Europa och kan orsaka IMPS.

MR hjärta för diagnos

I de nya riktlinjerna har MR hjärta fått en central roll, då diagnosen myokardit kan ställas baserat på de uppdaterade Lake Louise-kriterierna med minst ett kriterium baserat på T1-viktade och ett på T2-viktade bilder. Dia­gnosen kan även ställas med endast ett T1- eller T2-kriterium i rätt klinisk kontext, men detta medför lägre specificitet. MR hjärta möjliggör därmed icke-invasiv diagnos av myokardit, ett paradigmskifte som ökar behovet av tillgång till MR och kompetent bildtolkning. I klinisk praxis förekommer dock betydande lokala variationer i tillgång till MR hjärta och bilddiagnostisk expertis, vilket kan försvåra möjligheten att fullt ut implementera riktlinjerna.

Endomyokardbiopsi kvarstår som en viktig och central diagnostisk metod vid komplicerad myokardit, definerad av ESC som ejektionsfraktion <50 procent, ihållande arytmier, höggradigt atrioventrikulärt block, hjärtsvikt eller kardiogen chock. Metoden är särskilt viktig vid misstanke om jättecellsmyokardit, eosinofil myokardit eller kardiell sarkoidos samt i vissa måttligt svåra fall där histopatologiska fynd kan vägleda behandlingsstrategin.

Ekokardiografi

Ekokardiografi är en lättillgänglig första linjens undersökning, men kan vara normal trots pågående inflammation. »Global longitudinal strain« (GLS) används för att detektera subtila förändringar i myokardiets funktion och kan vara reducerad vid både bevarad och nedsatt ejektionsfraktion. De nya riktlinjerna förespråkar användningen av GLS vid misstänkt myokardit, eftersom nedsatt GLS kan ha ett prognostiskt värde.

Riskstratifiering

Tidig riskstratifiering betonas, där patientens tillstånd klassificeras som låg, intermediär eller hög risk med ledning av kliniska fynd, bilddiagnostik och hemodynamiska parametrar, vilket styr den fortsatta handläggningen (Tabell 2). Debutsymtom som hjärtsvikt eller arytmier, liksom förekomst av sen gadoliniumuppladdning (late gadolinium enhancement, LGE) på MR hjärta, är associerade med en ökad risk för komplikationer.

Genetisk utredning

I linje med ACC:s konsensusdokument från 2024 [4] rekommenderar ESC genetisk utredning. Eftersom inflammatoriska hjärtsjukdomar kan överlappa med kardiomyopatier rekommenderas genomgång av familjeanamnes vid återkommande IMPS. I motsats till ACC rekommenderar ESC inte rutinmässig genetisk utredning, utan föreslår detta endast vid särskilda omständigheter (Fakta 1).

Behandling

Vid IMPS med perikardit som dominerande fenotyp rekommenderas NSAID (+ protonpumpshämmare som magskydd) med tillägg av kolkicin i minst 3 månader för att minska recidivrisken. Vid terapisvikt och recidiverande perikardit kan kortikosteroider läggas till och interleukin-1-receptorantagonister som anakinra eller rilonacept övervägas.

Vid myokardit med nedsatt ejektionsfraktion sker behandling enligt ESC:s riktlinjer för hjärtsvikt, och behandlingen bör fortgå i minst 6 månader efter att vänsterkammarfunktionen har normaliserats. Betablockerare med en behandlingslängd på minst 6 månader bör övervägas till patienter med akut myokardit för symtomkontroll och för att minska risken för arytmier.

Vid frånvaro av aktiv infektion är kortikosteroider inte längre standardbehandling vid myokardit, utan används selektivt vid komplicerade förlopp efter vägledning av hjärtbiopsi.

Vid arytmogen presentation förespråkas aktiv exspektans (»watch and wait«), och beslut om primärprevention av arytmier tas företrädesvis efter 3–6 månader efter insjuknandet. Vid icke-aktiv myokardit med hemodynamiskt icke-tolererbar ventrikulär arytmi rekommenderas sekundärprofylaktisk implantation av defibrillator (ICD). Det kan även bli aktuellt i vissa fall med hemodynamiskt tolererbar ventrikulär arytmi (Tabell 3).

Uppföljning och återgång till fysisk aktivitet

Uppföljning rekommenderas för samtliga myokarditfall och bör omfatta klinisk bedömning, biomarkörer, EKG, arbetsprov och/eller långtids-EKG och ekokardiografi av hjärtat. Vid komplicerade fall eller avvikande MR-fynd rekommenderas förlängd uppföljning samt ny MR hjärta inom 6 månader för prognosbedömning och vägledning avseende återgång till fysisk aktivitet. Vid komplicerat IMPS rekommenderas dessutom fortsatt uppföljning och upprepad MR hjärta för att upptäcka komplikationer som inflammatorisk kardiomyopati.

Tidigare riktlinjer angav fasta tidsgränser för återgång till träning (tidigast 3 månader vid perikardit och 6 månader vid myokardit). De nya riktlinjerna förespråkar i stället minst 1 månads träningsrestriktion och individuell bedömning baserat på klinisk remission, normaliserad vänsterkammarfunktion och frånvaro av arytmier. Vid perikardit rekommenderas återgång till fysisk aktivitet efter symtomfrihet och normalisering av inflammationsparametrar.

Avslutning

De nya ESC-riktlinjerna innebär ett paradigmskifte i synen på myokardit och perikardit där den kliniska presentationen är central för den fortsatta handläggningen. Att MR hjärta nu accepteras som metod för att fastställa diagnos är en positiv utveckling, då endomyokardbiopsi sällan tas och reserveras för mer komplicerade fall. Denna förändring förutsätter emellertid god lokal tillgång till MR-undersökning och adekvat bildtolkning.

Evidensläget är fortsatt begränsat, med flertalet rekommendationer baserade på observationsstudier och expertutlåtanden. Detta återspeglas i att majoriteten av rekommendationerna är klass IIa (nyttan bedöms överväga riskerna – åtgärden bör övervägas) re­spektive IIb (svagare stöd – åtgärden kan övervägas). Randomiserade kontrollerade studier saknas på flera centrala områden, bland annat genetisk utredning, behandling och återgång till fysisk aktivitet. Vidare behövs mer forskning på biomarkörer för minimalinvasiv diagnostik som även härleder sjukdomsorsaken. Det är fortfarande en utmaning för klinikern att identifiera riskpatienter. Mer forskning behövs även beträffande genetisk susceptibilitet för IMPS samt hur det kan vara kopplat till utvecklingen av kardiomyopatier. Med tidig identifiering och en strukturerad uppföljning finns goda möjligheter att förbättra både prognos och livskvalitet hos patienter med inflammatoriskt myoperikardiellt syndrom.