Ovanliga fall av tularemi i Stockholmsregionen

Läs artikel som PDF

Tularemi, även kallad harpest, orsakas av den intracellulära bakterien Francisella tularensis och förekommer i de flesta länder på norra halvklotet [1, 2]. I Sverige är smitta via mygg vanligast, men man kan även bli smittad via fästingar och andra insektsbett eller direktkontakt med smittade djur, inandning av partiklar som kontaminerats av djurets avföring och via förorenat vatten eller livsmedel. De flesta fall som dia­gnostiseras i Sverige rapporteras mellan augusti och oktober [3].

Generella symtom vid tularemi är hög feber, huvudvärk och sjukdomskänsla, som tillstöter efter en inkubationstid på 2–10 dagar. Den kliniska bilden ser olika ut för de sex olika sjukdomsformerna, som har varierande smittvägar och symtom och olika differentialdiagnoser (Tabell 1). Vid den ulceroglandulära formen, som är vanligast i Sverige, uppstår ett sår (eskar) där man blivit insektsbiten, följt av regional lymfadenit som utan behandling kan växa och rupturera [4, 5].

I dag utförs diagnostik med odling, serologi och PCR vid Folkhälsomyndigheten och vid Norrlands universitetssjukhus. Bakterien kräver säkerhetsklassade laboratorium för att odlas.

Behandlingen är ciprofloxacin eller doxycyklin i 10 dagar. Betalaktamantibiotika är inte verksamma. Dödligheten är låg, och utan antibiotika tar det veckor att tillfriskna.

Epidemiologi

I Sverige har humana fall av tularemi främst rapporterats från de norra länen, där den först rapporterades 1931 [6]. Sedan slutet av 1990-talet har en ökad spridning observerats även i Sveriges övriga län söderut [3, 7].

I Statens veterinärmedicinska anstalts viltsjukdomsövervakningsprogram har man funnit antikroppar mot tularemi i mer än hälften av djuren i alla Sveriges län, vilket tyder på att sjukdomen hos djur är utbredd i hela Sverige [8]. Utbredningen av humanfall motsvarar inte helt utbredningen av fall hos djur [3]. Hur bakteriens livscykel ser ut eller vilka djur som är involverade är inte helt kartlagt, även om smågnagare och hardjur anses vara de viktigaste värddjuren [9].

Antalet anmälda humanfall fluktuerar över tid med oregelbundna intervaller; orsaken är inte helt klarlagd, men sannolikt föreligger en komplex samverkan mellan faktorer, som förekomsten av olika värddjur, insektsvektorer, ekologi och klimatfaktorer [3, 7]. Toppåret 2019 i Sverige sammanföll med gynnsamma omständigheter för myggpopulationen [10]. I Region Stockholm anmäldes 325 fall under åren 2015–2024, med ett genomsnitt på 33 fall per år och en medelincidens på 1,34/100 000 individer per år. Av samtliga rapporterade fall i Region Stockholm hade 98 procent (320/325) smittats inom Sverige. Bland de fall där smittorten inom landet var känd hade 57 procent (160/282) smittats inom Stockholms län. Smitta rapporterades från 18 av länets 26 kommuner (Figur 1). Sedan 2021 har antalet rapporterade fall med angiven smittort inom Stockholms län visat en ökande trend.

Den ökade spridningen av tularemi i hela landet i kombination med den varierande kliniska bilden innebär att patienterna kan dyka upp i hela vårdkedjan i Sverige. Diagnosen är därmed aktuell för flera olika kliniska specialiteter, och inte sällan genomgår patienterna en malignitetsutredning innan korrekt dia­gnos ställs på grund av det långdragna förloppet med flera olika differentialdiagnoser. Med två fallbeskrivningar av tularemi, orofaryngeal respektive okulo­glandulär, vill vi uppmärksamma infektionens ökade förekomst inte bara lokalt i Stockholmsregionen, utan i hela landet.

Fall 1 

En 46-årig tidigare frisk man besökte en närakut i Region Stockholm tidigt under hösten med några dagars anamnes på halsont, ömmande cervikala lymfkörtlar och intermittent feber. Med negativt snabbtest för grupp A-streptokocker från svalg och lätt förhöjt CRP blev bedömningen viral luftvägsinfektion. 2 dygn senare återkom han med tilltagande besvär. Status visade rodnade tonsiller med vita beläggningar, och han behandlades med fenoximetylpenicillin. Trots behandling kvarstod febern och halssmärtan, främst högersidigt, och under de kommande två veckorna sökte han ytterligare två gånger för besvären. Peritonsillit uteslöts, men en submandibulär resistens noterades.

Tre veckor senare var resistensen stationär, och patienten bedömdes av en ÖNH-specialist (på öppenvårdsmottagning). Resistensen var 3 × 4 cm stor med lätt rodnad, hård och ej fritt förskjutbar mot underlaget. En ny kur med fenoximetylpenicillin ordinerades, och finnålspunktion av resistensen visade abscederande lymfadenit. Då knölen inte gick i regress trots ytterligare en antibiotikakur med klindamycin remitterades patienten till ÖNH-akuten på Karolins­ka universitetssjukhuset Huddinge med frågeställningen malignitet.

Vid klinisk undersökning beskrevs patienten som blek och trött men med normala vitalparametrar. Svalgstatus inklusive palpation av tonsiller och tungbas samt fiberskopi av larynx var normala. Den submandibulära resistensen var oförändrad jämfört med tidigare beskrivning. Datortomografi visade suppurativ lymfadenopati utan säkra hållpunkter för malignitet, och en ny punktion av resistensen utfördes. Materialet skickades för mikrobiologisk analys, och 2 dygn senare påvisades Francisella tularensis i aspiratet. Efter insättning av ciprofloxacin gick knölen i regress och allmäntillståndet förbättrades. Patienten hade ingen känd Norrlandsvistelse eller djurkontakt, men hade cyklat mountainbike i skogsmiljö i Stockholmsområdet.

Fall 2 

En tidigare frisk 32-årig kvinna insjuknade i slutet av sommaren med en övergående förkylning. Ett par dagar senare tillkom en svullnad och sekretion från vänster öga, som inte förbättrades med fusidinsyra (ögondroppar). 5 dagar senare remitterades hon till S:t Eriks ögonsjukhus via närakuten. CRP var 14 mg/l och kroppstemperatur 38,6 °C. Kliniskt förelåg misstanke om tårkörtelinflammation, och en svullnad över parotisregionen noterades. Efter telefonkonsultation med ÖNH-konsult fick patienten behandling med klindamycin. 5 dagar senare sökte patienten till ÖNH-akuten på grund av tilltagande värk över vänster kind och svårigheter att gapa samt halsont.

Status visade två ömma resistenser över vänster kind, ett svullet vänster ögonlock med konjunktival injektion och torkade krustor. Tonsillerna var förstorade och svalget rodnat med purulent sekret från nasofarynx. CRP var 145 mg/l, LPK 10,6 × 10⁹/l och kroppstemperaturen 37,5 °C. Skiktröntgen visade parotit och lymfadenopati, men inga tecken till orbitaabscess. Hon ordinerades flukloxacillin utöver klindamycin med arbetsdiagnosen parotit, och ett snart återbesök planerades in.

Eftergranskning av skiktröntgen av ÖNH-radiolog visade nekrotiska suppurativa lymfkörtlar i parotis och på halsen, vilket väckte misstanke om tularemi. Kompletterande odlingar på en lymfkörtel och ögonsekret visade fynd av Francisella tularensis i PCR från respektive material. Ciprofloxacin ordinerades, men trots förbättrat allmäntillstånd kvarstod två svullnader över parotisregionen och en på halsen vid uppföljning 8 dagar senare. Behandlingen förlängdes till 3 veckor, med tillägg av intravenös aminoglykosid i 10 dagar. En körtel suppurerade spontant under behandlingen. Förloppsröntgen efter 3 veckor visade betydande progress av två suppurativa lymfkörtlar vid parotiskörteln, varav den större (5 × 6 cm) tömdes och dränerades kirurgiskt av ÖNH-kirurg en vecka senare med gott resultat. Vid slutkontroll efter 2 veckor kvarstod mindre svullnader och patienten hade förbättrat allmäntillstånd. Det framkom att hon arbetade på hästgård och ofta vistades i naturmiljö med hund i Stockholmsområdet.